白血病MDS是骨髓增生异常综合征,是一种造血干细胞克隆性疾病,表现为骨髓造血功能异常,血细胞发育异常,可能向白血病转化。
1.按WHO分型分类
难治性贫血(RA):外周血原始细胞<1%,骨髓原始细胞<5%。
环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS):骨髓环形铁粒幼细胞≥15%。
伴原始细胞增多-1(RAEB-1):外周血原始细胞<5%,骨髓原始细胞5%~9%。
伴原始细胞增多-2(RAEB-2):外周血原始细胞5%~10%,骨髓原始细胞10%~19%。
转化中的RAEB(RAEB-t):外周血原始细胞≥10%,骨髓原始细胞20%~29%。
5q-综合征:骨髓巨核细胞减少,5q染色体异常。
2.按染色体异常分类
低危组:染色体正常或5q-,预后较好。
高危组:染色体-7、复杂核型等,预后较差。
3.按血液学指标分类
低危:血红蛋白≥100g/L,血小板≥100×10^9/L,白细胞正常或轻度异常。
高危:血红蛋白<100g/L,血小板<100×10^9/L,白细胞异常升高或降低。
4.特殊人群注意事项
老年人:易合并感染、出血,治疗需权衡利弊。
儿童:罕见,需警惕先天性疾病,治疗方案更激进。
孕妇:需避免化疗,优先支持治疗,产后密切监测。
治疗以支持治疗和化疗为主,部分患者可考虑造血干细胞移植。



