AML(急性髓系白血病)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,主要累及髓系造血干/祖细胞,病程进展迅速,多见于成人和青少年,儿童相对少见。
一、按临床表现分类
1.低危AML:染色体核型较好(如t(8;21)、inv(16)/t(16;16)),原始细胞比例较低,化疗缓解率高,生存期较长,但仍需警惕复发。
2.高危AML:伴复杂染色体异常(如-5/5q-、-7/7q-)或TP53突变,对化疗敏感性差,复发率高,需考虑造血干细胞移植(HSCT)。
二、按发病机制分类
1.继发性AML:由骨髓增生异常综合征(MDS)、化疗/放疗后转化而来,或与遗传疾病(如Fanconi贫血)相关,需优先治疗原发病。
2.原发性AML:无明确诱因,与环境暴露(如苯、辐射)或基因突变(如FLT3、NPM1)相关,青少年和老年人群风险较高。
三、特殊人群注意事项
儿童AML:需避免过度化疗,优先选择低强度方案,如阿糖胞苷联合蒽环类药物,部分低危病例可通过规范治疗长期生存。
老年AML:常合并基础疾病,治疗需个体化,优先评估器官功能,必要时采用去甲基化药物或HSCT(需严格筛查移植禁忌症)。
四、治疗原则
以化疗(如蒽环类+阿糖胞苷)为基础,低危患者可尝试巩固治疗后HSCT;高危患者建议早期HSCT。药物选择需根据染色体核型和基因特征调整,治疗期间需密切监测血常规及感染风险。



