急性再生障碍性贫血是一种起病急、进展快的骨髓造血功能衰竭性疾病,患者骨髓造血干细胞严重受损,全血细胞减少,易出现严重感染、出血等危及生命的并发症,需紧急干预。

病因分类
特发性:无明确诱因,可能与遗传、免疫异常相关,常见于青壮年。继发性:由化学毒物(如苯、甲醛)、辐射、病毒感染(如肝炎病毒)或药物(如氯霉素)引起,老年患者需警惕长期接触史。
临床表现
贫血:面色苍白、乏力、心悸,活动后加重,儿童生长发育迟缓。感染:高热不退,以呼吸道、皮肤感染为主,免疫低下者易合并败血症。
出血:皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血,严重时颅内出血,女性月经过多。
诊断标准
血常规:血红蛋白<60g/L,血小板<20×10?/L,中性粒细胞<0.5×10?/L。骨髓穿刺:多部位增生重度减低,造血细胞显著减少,非造血细胞比例增高。
排除其他疾病:需与白血病、骨髓增生异常综合征等鉴别。
治疗原则
支持治疗:输注红细胞、血小板,预防感染(如粒细胞集落刺激因子)。免疫抑制:抗胸腺细胞球蛋白、环孢素,适用于无合适供者患者。
造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是唯一根治手段,适合年轻患者。
特殊人群护理
儿童:避免接触化学物质,定期体检监测血常规,强调早发现早治疗。老年患者:优先保守治疗,监测肝肾功能,预防感染性休克。
孕妇:需权衡治疗风险,必要时终止妊娠,避免化疗对胎儿影响。
预后与监测
缓解率:规范治疗后约60%患者可缓解,移植后长期生存率达70%~80%。随访要求:缓解后仍需定期复查血常规,监测微小残留病灶,预防复发。



