慢性粒细胞性白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病,病程分慢性期、加速期和急变期,慢性期可持续数年,加速期和急变期预后较差。
慢性期特点:患者常无明显症状,血常规可见白细胞显著升高,以中性粒细胞为主,血小板可能正常或升高,骨髓穿刺显示粒系细胞过度增生,95%以上患者存在BCR-ABL融合基因阳性。
加速期特点:病情进展,出现不明原因发热、体重下降、脾脏肿大加重,血液学检查显示外周血原始细胞比例增加至10%~19%,血小板减少或显著波动,骨髓活检可见原始细胞聚集增加,BCR-ABL激酶区突变可能出现。
急变期特点:类似急性白血病表现,发热、出血、贫血加重,骨髓原始细胞≥20%,外周血原始细胞≥30%,或出现髓外浸润,多为急淋变或急粒变,预后极差,自然病程通常<6个月。
特殊人群注意事项:老年患者可能因基础疾病多增加治疗耐受性挑战,需个体化调整治疗方案;儿童患者罕见,治疗需严格评估药物毒性,优先选择儿童适用的靶向药物;孕妇患者需平衡母婴安全,终止妊娠或继续妊娠需由多学科团队决策。



