蚕豆病是一种因G6PD酶缺乏引发的遗传性溶血性疾病,食用蚕豆或接触相关诱因后可能急性溶血,多见于儿童及有家族史者,首次发作多在婴幼儿期。
蚕豆病的关键诱因
蚕豆及其制品(如豆瓣酱)是明确高危诱因,新鲜蚕豆毒性更强;此外,某些药物(如抗疟药、解热镇痛药)、感染(如感冒)、疲劳或脱水也可能诱发溶血。
典型症状与诊断
发作时出现面色苍白、酱油色尿、黄疸(皮肤/眼白发黄)、乏力等,严重时可致急性肾衰竭。诊断需结合家族史、G6PD酶活性检测及溶血指标(如血红蛋白、胆红素)。
治疗原则
以对症支持为主,需立即停用诱因,补充水分,防止脱水。药物治疗包括输血(严重溶血时)、激素(缓解炎症反应)及碱化尿液药物(预防肾损伤)。
特殊人群护理
新生儿及婴幼儿需特别警惕,避免接触蚕豆及不明成分药物;孕妇若有家族史,建议孕期咨询遗传科,明确胎儿风险;成人患者需随身携带疾病证明,避免紧急情况下延误治疗。
预防措施
严格避免食用蚕豆及蚕豆制品,就医时主动告知病史,接种疫苗预防感染,日常注意防晒、避免过度劳累,降低诱发风险。



