特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因免疫异常导致血小板破坏过多的出血性疾病,儿童多为急性自限性,成人常为慢性。
病因:主要为体液免疫异常,产生抗血小板抗体,使血小板在脾脏被破坏,骨髓巨核细胞代偿性增生但成熟障碍。部分与病毒感染(如EB病毒、HIV)、疫苗接种、自身免疫病相关。
治疗原则:
一、急性ITP(病程<6个月):以支持治疗为主,多数儿童可自行缓解。一线治疗为糖皮质激素(如泼尼松),可快速提升血小板;严重出血时需输注血小板或静脉用免疫球蛋白。
二、慢性ITP(病程>6个月):首选糖皮质激素,无效时考虑免疫抑制剂(如环孢素、硫唑嘌呤)或促血小板生成药物(如艾曲泊帕)。对于长期激素依赖者,可考虑脾切除。
三、特殊人群:
1.儿童:避免使用阿司匹林等抗血小板药物,优先观察或短期激素治疗。
2.老年患者:需权衡出血风险与药物副作用,优先选择低剂量激素或利妥昔单抗。
3.妊娠期女性:需密切监测血小板计数,出血风险高时考虑丙种球蛋白或免疫抑制剂(需严格遵医嘱)。
注意事项:日常需避免剧烈运动和外伤,保持口腔卫生预防黏膜出血。定期复查血常规,出血加重或血小板<20×10?/L时需立即就医。