皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病,以皮肤和肌肉受累为主要表现,病程常呈慢性或反复发作,可累及多系统。
皮肤表现:典型表现为向阳疹(眼睑紫红色水肿性红斑)、Gottron征(关节伸侧扁平紫红色丘疹),还可出现皮肤异色、血管扩张等,部分患者有光敏现象。
肌肉症状:对称性近端肌无力,表现为抬臂、下蹲困难,常伴肌肉疼痛,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难,儿童患者可能出现关节挛缩。
系统受累:可累及心肺、消化道等,如间质性肺病(常见)、心肌炎、心律失常,儿童患者需警惕钙质沉着症,成人可能并发恶性肿瘤,尤其是老年患者。
诊断与鉴别:需结合临床表现、肌酸激酶(CK)升高、肌电图异常及肌肉活检,排除系统性红斑狼疮、多发性肌炎等疾病,诊断后需长期随访监测。
治疗原则:以糖皮质激素为基础,联合免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤,严重病例需静脉注射免疫球蛋白,治疗期间需定期监测血常规、肝肾功能。
特殊人群注意事项:儿童患者需避免长期使用激素导致生长发育迟缓,孕妇需权衡药物安全性,老年患者需关注合并症与药物相互作用,治疗期间需定期复查肌酶和肌力。



