嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)是一种以嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿形成为特征的自身免疫性疾病,典型表现为哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞增多及多器官血管炎症状,病程通常呈发作性,可累及肺、心脏、皮肤等多个系统。
1.呼吸系统表现:常见哮喘症状,如喘息、气促、胸闷,部分患者伴随反复发作的喘息,可能与嗜酸性粒细胞浸润气道相关;过敏性鼻炎表现为鼻塞、流涕、打喷嚏,症状常与环境变应原暴露相关。
2.皮肤与黏膜表现:皮肤可出现皮下结节、荨麻疹或紫癜,结节多位于四肢或躯干,直径通常0.5~2cm,质地较硬;黏膜受累可表现为口腔、鼻腔或生殖器黏膜溃疡、出血。
3.心血管系统表现:心脏受累常见,可出现心包炎、心肌炎或心律失常,严重时导致心力衰竭;血管炎可累及冠状动脉,增加心肌缺血风险。
4.消化系统表现:胃肠道受累时,患者可能出现腹痛、腹泻、便血等症状,嗜酸性粒细胞浸润胃肠道黏膜可导致吸收不良或蛋白丢失性肠病。
特殊人群提示:儿童患者多以哮喘起病,需警惕早期诊断;老年患者心血管受累风险较高,需加强心脏功能监测;孕妇需避免使用可能影响胎儿的药物,优先选择非药物干预控制症状。



