皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病,主要影响皮肤和肌肉,典型表现为对称性近端肌无力,可累及多系统,病程呈慢性或反复发作,发病年龄多见于20~60岁,女性发病率较高。

1.皮肤表现:特征性皮疹包括向阳疹(眼睑紫红色水肿性红斑)、Gottron征(掌指关节伸侧紫红色鳞屑性斑丘疹),可伴皮肤异色症、血管炎表现。皮疹常与肌肉症状平行出现,部分患者无肌炎仅皮肤受累(皮肤型皮肌炎)。
2.肌肉症状:表现为对称性近端肌无力,如抬臂、下蹲、吞咽困难,可伴肌痛、压痛。严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难。肌力下降程度与病程相关,部分患者可出现肌萎缩。
3.系统受累:可累及肺(间质性肺病、肺动脉高压)、心脏(心律失常、心力衰竭)、胃肠道(吞咽困难、吸收不良),儿童患者易合并血管炎、钙质沉着。
4.治疗原则:首选糖皮质激素(如泼尼松),联合免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤)控制病情。皮肤症状可外用保湿剂或弱效激素,肌肉症状需康复锻炼。治疗需长期随访,监测肌酶、肌电图及器官功能。
5.特殊人群注意事项:儿童患者需警惕血管炎风险,避免剧烈运动;老年患者需关注骨质疏松、感染风险,调整用药剂量;合并恶性肿瘤者需优先治疗肿瘤,同时加强免疫抑制。



