弥漫性泛细支气管炎是什么

弥漫性泛细支气管炎是一种以终末细支气管为主要病变的慢性炎症性疾病，多见于东亚人群，与遗传因素（如HLA-Bw54）及感染（如支原体、鼻病毒）相关，主要表现为慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难，易进展为支气管扩张或呼吸衰竭。

1.病因与发病机制：病因未完全明确，可能与遗传易感性（如HLA-Bw54基因）、反复感染（如肺炎支原体、鼻病毒）及气道高反应性相关，长期炎症导致气道狭窄、黏液分泌增多，形成恶性循环。

2.临床表现：典型症状为慢性咳嗽、咳大量黏液痰、活动后气短，可伴发热、体重下降；部分患者出现杵状指（趾）、鼻窦病变（如鼻窦炎），晚期可并发呼吸衰竭、肺心病。

3.诊断与鉴别：需结合胸部CT（双肺弥漫性小叶中心性结节影、支气管扩张）、肺功能检查（阻塞性或混合性通气障碍）及血清冷凝集试验（支原体感染相关），需与支气管扩张、慢性支气管炎、肺结核等鉴别。

4.治疗原则：以大环内酯类抗生素（如阿奇霉素）长期低剂量治疗为主，可改善气道炎症；联合吸入糖皮质激素、支气管扩张剂缓解症状；严重者需氧疗或肺移植。

5.特殊人群注意事项：儿童患者罕见，需避免反复呼吸道感染，加强营养支持；老年患者易合并多器官功能衰退，需定期监测肺功能；孕妇需权衡药物安全性，优先非药物干预（如雾化治疗）。