天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病,由机体免疫系统异常激活,攻击皮肤和黏膜上皮细胞间连接结构(如桥粒)引起,好发于中老年人,女性略多于男性。
自身免疫异常是主因:患者体内存在针对桥粒成分(如桥粒芯糖蛋白1和3)的自身抗体,破坏细胞间黏附,导致表皮内水疱形成。家族遗传倾向可能增加患病风险,长期精神压力、感染或药物等因素可能诱发或加重病情。
寻常型天疱疮:最常见类型,典型表现为皮肤和口腔黏膜出现松弛性水疱,易破溃形成糜烂面,好发于头面、躯干及四肢屈侧,尼氏征阳性(疱壁薄易破溃)。口腔损害常为首发症状,影响进食。
落叶型天疱疮:较少见,水疱位置表浅,易破溃后形成油腻性结痂,类似脂溢性皮炎,多见于躯干上部和面部,黏膜受累较轻,病程相对较短。
红斑型天疱疮:表现为面部、胸背部等曝光部位的红斑基础上出现小水疱,逐渐形成鳞屑性红斑,类似红斑狼疮,病情较轻,病程慢性。
增殖型天疱疮:罕见,好发于皮肤褶皱处(如腋窝、腹股沟),水疱破溃后形成肉芽组织增生,伴恶臭分泌物,病程较长,治疗难度大。
特殊人群注意事项:中老年人需警惕不明原因的皮肤水疱和糜烂,及时就医排查;长期服用免疫抑制剂或激素的患者,需定期监测免疫功能;孕妇或哺乳期女性患病时,需在医生指导下选择对胎儿安全的治疗方案。