自身免疫性溶血性贫血是机体免疫系统异常激活，错误攻击自身红细胞，导致红细胞过早破坏（溶血）的一种获得性溶血性疾病。
一、疾病本质与免疫机制
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的核心是免疫系统误将红细胞当作"外来入侵者"，通过产生抗红细胞抗体（如温抗体型、冷抗体型）或激活补体系统，使红细胞在血管内外被破坏。正常红细胞寿命约120天，患者红细胞寿命缩短至1~2天，骨髓代偿造血能力不足时即出现贫血。
二、常见致病因素
原发性因素：约半数患者无明确诱因，可能与遗传易感性（如HLA-DR3型）或免疫调控异常有关。
继发性因素：感染（如EB病毒、支原体）、结缔组织病（如系统性红斑狼疮）、淋巴增殖性疾病（如慢性淋巴细胞白血病）、药物（如甲基多巴、青霉素）等均可诱发免疫紊乱。儿童患者中病毒感染后发病占比更高，成人则以自身免疫病继发多见。
三、典型临床表现
急性发作：短期内出现高热、寒战、酱油色尿（血红蛋白尿）、黄疸（皮肤巩膜黄染）、脾脏肿大，严重时可伴休克或急性肾衰竭。
慢性病程：表现为乏力、头晕、活动后心悸气短、面色苍白，长期贫血可致心脏扩大、下肢水肿等并发症。部分冷抗体型患者遇冷后出现肢端发绀、雷诺现象。
四、诊断与治疗原则
诊断：需结合血常规（血红蛋白降低、网织红细胞升高）、骨髓象（红系增生活跃）、抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性等指标确诊，需区分温抗体型（最常见，占70%~80%）或冷抗体型。
治疗：一线药物为糖皮质激素（如泼尼松），无效或依赖者可联用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。严重贫血需输血支持，避免使用可能诱发溶血的药物。中医辨证属"血虚""黄疸"范畴，严禁自行服用，需在中医师指导下辨证用药。
参考文献：
[1]中华医学会血液学分会.中国自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志，2021，42(1)：1-6.
[2]《临床诊疗指南·血液病学分册》编委会.临床诊疗指南·血液病学分册[M].北京：人民卫生出版社，2007：105-108.
