视神经脊髓炎主要表现为视神经和脊髓同时或先后受累的症状,典型症状包括视力突然下降、肢体麻木无力、大小便功能障碍等。
一、眼部症状
急性视力下降:单眼或双眼视力短期内急剧下降,可在数小时至数天内从1.0降至0.1以下,甚至仅存光感。眼底检查可见视乳头水肿或苍白(视神经炎表现),视野检查有中心暗点或向心性缩小。
眼球转动痛:转动眼球时眼眶周围疼痛,尤其在早晨或疲劳后加重。
二、脊髓症状
肢体运动障碍:双下肢或四肢无力、麻木,行走困难,严重时出现截瘫(脊髓横贯性损害)。急性期可表现为肢体僵硬、腱反射亢进,恢复期可能出现肌肉萎缩。
感觉异常:躯干或肢体出现束带感(如腰带样紧箍感)、麻木、刺痛或烧灼感,感觉平面与脊髓受累节段对应。
自主神经功能障碍:早期尿潴留、便秘,后期可能出现尿失禁、性功能障碍。
三、其他系统表现
延髓受累:少数患者出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑(球麻痹),严重时可累及呼吸肌导致呼吸困难。
脑部症状:部分患者出现头痛、头晕、意识障碍,头颅MRI可见脑室周围或脑干病灶。
四、发作特点与鉴别
复发缓解型:症状可反复发作,每次发作后残留部分功能障碍,病程呈阶梯式进展。
需与多发性硬化鉴别:后者以脑部症状为主,脊髓症状较轻;前者视神经和脊髓症状更为突出。
视神经脊髓炎需尽早通过头颅MRI、脊髓MRI及血清AQP4抗体检测确诊,严禁自行服用任何药物,需在神经内科医生指导下规范治疗。
参考文献:
[1]中华医学会神经病学分会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021)[J].中华神经科杂志,2021,54(11):1056-1063.
[2]Rowland LP, Miller DH.Adams and Victor's Principles of Neurology[M].10th ed.New York: McGraw-Hill, 2020: 892-905.