紫癜是一种以皮肤黏膜出现紫红色瘀点瘀斑为主要表现的出血性疾病,由凝血功能异常或血管壁通透性增加导致皮下出血引起。
一、血管壁异常型紫癜
1.过敏性紫癜(常见于儿童及青少年)
诱因:感染(如链球菌感染)、食物过敏、药物反应或花粉等过敏原刺激。
机制:免疫系统异常激活产生抗体,形成免疫复合物攻击血管壁,导致血管通透性增加,血液渗入皮下形成紫癜。
特点:常伴关节痛、腹痛或血尿,皮疹多见于下肢及臀部,对称分布。
二、血小板异常型紫癜
1.特发性血小板减少性紫癜(ITP)
机制:免疫功能紊乱使血小板被自身抗体破坏,骨髓生成血小板能力下降。
高危人群:女性(尤其是育龄期)、有自身免疫病史者风险较高。
表现:皮肤散在瘀点、牙龈出血或鼻出血,严重时可出现内脏出血。
三、凝血功能障碍型紫癜
1.血友病(遗传性凝血因子缺乏)
类型:血友病A(缺乏凝血因子VIII)、血友病B(缺乏凝血因子IX)。
遗传特点:男性发病为主,女性多为携带者,有家族遗传倾向。
症状:轻微外伤后出血不止,关节/肌肉血肿,严重时颅内出血可危及生命。
四、其他类型紫癜
1.机械性紫癜(如剧烈咳嗽、呕吐)
诱因:胸腔压力骤增导致毛细血管破裂,常见于儿童百日咳或频繁呕吐后。
鉴别要点:皮疹局限于眼周或颈部,无其他全身症状,数日内自行消退。
五、诊断与治疗原则
1.关键检查
血常规+凝血功能:区分血小板减少性或凝血障碍性紫癜。
过敏原检测:对过敏性紫癜寻找致敏原(如食物、药物)。
骨髓穿刺:怀疑血液系统疾病(如白血病、再生障碍性贫血)时采用。
2.治疗方向
过敏性紫癜:避免过敏原,口服抗组胺药(如氯雷他定)或短期激素。
ITP:一线治疗为激素(泼尼松),严重出血需输注血小板。
血友病:补充缺乏的凝血因子,避免剧烈运动,关节损伤时需物理治疗。
六、注意事项
家长须知:儿童紫癜若伴腹痛、血尿,及时就诊排查过敏性紫癜性肾炎。
成人警示:无诱因出现的反复紫癜,尤其伴体重下降时,需排查血液系统肿瘤。
用药规范:任何止血药或激素严禁自行服用,必须面诊辨证。
参考文献:
[1]国家卫生健康委员会.中国成人特发性血小板减少性紫癜诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2020,41(11):893-897.
[2]《皮肤性病学》(第九版).人民卫生出版社,2018:127-130.
[3]世界卫生组织.血友病诊断与治疗指南(2021版)[EB/OL].WHO官网,2021.