寻常型天疱疮的典型症状是皮肤和黏膜出现松弛性水疱,易破溃形成糜烂面,常伴随瘙痒或灼痛,病程中可能出现发热、乏力等全身症状。
一、皮肤典型表现
水疱特点:松弛性水疱(疱壁薄、易破),直径约0.5~2厘米,初始为米粒至黄豆大小,可融合成大疱,疱液清亮或带血性,破裂后形成红色糜烂面,表面有浆液性渗出,干燥后形成黄褐色结痂。
分布特征:好发于易摩擦部位如腋下、腹股沟、口腔周围及四肢屈侧,也可泛发全身,典型“尼氏征阳性”(轻推水疱边缘可使表皮剥离)。
二、黏膜受累表现
口腔症状:最常见且早期出现,表现为口腔黏膜反复出现水疱,易破溃形成浅表溃疡,疼痛明显影响进食,唇部、舌面、牙龈均可能受累。
其他黏膜:生殖器、鼻腔、眼睑结膜等黏膜部位也可出现类似病变,严重时可导致吞咽困难、呼吸困难。
三、病程与全身症状
病程特点:病情进展缓慢但持续加重,新发水疱不断出现,旧皮损逐渐愈合形成色素沉着或瘢痕,糜烂面易继发感染。
全身反应:病程中可伴随低热、乏力、体重下降,长期未控制者可能出现低蛋白血症、贫血等并发症,严重时可因感染性休克危及生命。
四、鉴别诊断要点
需与类天疱疮鉴别:后者水疱更坚韧、尼氏征阴性,好发于躯干四肢,黏膜受累少见。
与天疱疮其他类型鉴别:落叶型、红斑型天疱疮以皮肤剥脱为主,较少累及口腔;增殖型天疱疮表现为疣状增殖性斑块,病程相对良性。
温馨提示:出现不明原因皮肤水疱伴黏膜溃疡应尽早就医,天疱疮诊断需结合皮肤病理活检及免疫荧光检查,严禁自行服用激素或免疫抑制剂,必须由皮肤科医生规范诊疗。
参考文献:
[1] 陈敏章.中华皮肤科学[M].北京:人民卫生出版社, 2001:1425-1430.
[2] 中国医师协会皮肤科医师分会.中国寻常型天疱疮诊疗指南(2020)[J].中华皮肤科杂志, 2020,53(8):543-546.