间变性大细胞淋巴瘤的临床表现主要表现为无痛性淋巴结肿大,可伴随发热、盗汗、体重下降等全身症状,部分患者会出现皮肤受累或结外器官侵犯。
一、淋巴结肿大表现
无痛性肿块:颈部、腋下、腹股沟等部位淋巴结无痛性肿大是最常见症状,质地较硬,可推动,随病情进展逐渐融合成团块。肿大淋巴结可压迫周围组织,引起局部疼痛或压迫感。
全身淋巴结受累:部分患者可出现全身多部位淋巴结肿大,甚至累及纵隔、腹膜后等深部淋巴结。
二、全身症状表现
发热:约30%~50%患者会出现不明原因发热,可为低热或高热,热型不规则,部分患者可自行缓解。
盗汗与体重下降:夜间盗汗明显,短期内体重快速下降(6个月内下降10%以上),常提示病情进展或疾病活动。
乏力与消瘦:患者常感乏力、食欲减退,精神状态差,长期可出现明显消瘦。
三、皮肤及结外器官受累表现
皮肤损害:约10%~20%患者出现皮肤受累,表现为红色或紫红色斑疹、丘疹、结节,可伴有瘙痒或溃疡。
结外侵犯:可累及骨骼、肝脏、脾脏、中枢神经系统等,出现相应症状,如骨痛、肝脾肿大、头痛、呕吐、肢体麻木等。
四、儿童患者特殊表现
儿童发病特点:儿童患者常以颈部淋巴结肿大起病,部分可伴发皮肤结节或胸腔积液,易误诊为感染性疾病。
发病年龄分布:多见于10~20岁青少年,婴幼儿罕见,男女发病率无明显差异。
五、诊断提示
影像学检查:B超、CT、MRI等影像学检查可发现肿大淋巴结及深部器官受累情况。
病理诊断:淋巴结活检是确诊金标准,镜下可见间变性大细胞形态特征及免疫表型异常(如CD30阳性)。
参考文献:
[1]WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.Revised 4th ed.Lyon: IARC Press, 2020: 108-112.
[2]中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会.中国间变性大细胞淋巴瘤诊疗指南(2021版)[J].中华血液学杂志, 2021, 42(5): 361-365.
[3]《皮肤性病学》(第9版).人民卫生出版社, 2018: 135-137.