弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，约占成人非霍奇金淋巴瘤的30%~40%，常见于中老年人，儿童罕见。
一、关键病理特征与分型
病理特点：肿瘤细胞为大B淋巴细胞，形态多样，可形成结节或弥漫性生长模式，免疫组化显示CD20（B细胞标志物）阳性，Ki-67指数常>40%。
WHO分型：分为生发中心B细胞型（GCB）和非生发中心B细胞型（non-GCB），前者预后较好，后者对治疗反应相对较差。
二、典型临床表现
局部症状：无痛性淋巴结肿大（如颈部、腋窝），可压迫周围组织引起呼吸困难、吞咽困难等。
全身症状：发热、盗汗、体重减轻（3个月内减重>10%），部分患者出现皮肤浸润或结外侵犯（如胃肠道、中枢神经系统）。
儿童特点：儿童病例多表现为纵隔肿块或结外侵犯，易合并噬血细胞综合征，需与传染性单核细胞增多症鉴别。
三、诊断与分期检查
诊断手段：淋巴结活检是金标准，需结合免疫组化、分子遗传学检测（如MYC、BCL2、BCL6基因重排）明确分型。
分期评估：采用Ann Arbor分期系统，必要时行PET-CT检查明确全身代谢活性病灶，骨髓穿刺评估是否合并骨髓浸润。
四、标准化治疗方案
一线治疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）为基础，部分高危患者可联合来那度胺或CAR-T细胞治疗。
巩固治疗：自体造血干细胞移植适用于化疗后达到完全缓解的年轻患者，可降低复发风险。
特殊情况：对中枢神经系统受累者需鞘内注射甲氨蝶呤，合并噬血细胞综合征时需加用糖皮质激素。
五、预后与注意事项
预后因素：年龄>60岁、LDH升高、Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期为不良预后因素，5年生存率约50%~70%。
随访监测：治疗后前2年每3个月复查PET-CT，第3~5年每6个月复查，长期需警惕第二原发肿瘤风险。
参考文献：
[1]中国临床肿瘤学会(CSCO).2022CSCO淋巴瘤诊疗指南[J].临床肿瘤学杂志，2022，27(1)：83-109.
[2]WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.5th ed.Lyon： IARC Press，2021：123-135.
[3]儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南(2023年版)[J].中华儿科杂志，2023，61(5)：421-428.
