再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，因造血干细胞受损导致全血细胞减少，临床表现为贫血、出血和感染风险增加。
一、疾病本质与分类
1.骨髓造血功能衰竭
骨髓是人体主要造血器官，当造血干细胞（生成血细胞的“种子”）出现缺陷或骨髓微环境（造血“土壤”）异常时，血细胞（红细胞、白细胞、血小板）生成减少，导致外周血全血细胞计数降低。
2.临床分型
重型再障（SAA）：起病急、进展快，贫血、出血、感染症状严重，需紧急治疗；
非重型再障（NSAA）：病情相对缓和，但长期未控制仍可能进展为重型，需定期监测。
二、病因与诱因
1.原发性因素
遗传因素：少数患者有家族遗传倾向，如范可尼贫血（罕见遗传性再障）；
免疫异常：部分患者体内存在攻击造血干细胞的自身抗体，导致免疫性损伤。
2.继发性因素
化学毒物：长期接触苯、甲醛等有机溶剂（如装修工人、油漆工风险较高）；
药物影响：氯霉素、某些抗肿瘤药等可能损伤骨髓造血（用药需严格遵医嘱）；
辐射与感染：长期接触X射线、γ射线，或感染肝炎病毒、EB病毒等可能诱发。
三、典型症状
1.贫血表现
面色苍白、乏力、头晕、活动后心悸气短（因红细胞减少）；
儿童患者可出现生长发育迟缓、注意力不集中。
2.出血倾向
皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血，女性可能月经量增多（因血小板减少）；
严重时可发生内脏出血（如消化道、颅内出血，需紧急就医）。
3.感染风险
反复发热（体温＞38.5℃），易发生肺部、泌尿系统感染，且恢复缓慢（因白细胞减少）。
四、诊断与治疗
1.关键检查
血常规：全血细胞计数降低（红细胞、白细胞、血小板均减少）；
骨髓穿刺：抽取骨髓液观察造血细胞数量，明确骨髓衰竭程度。
2.标准治疗
免疫抑制治疗：如抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢素（需在医生指导下规范使用）；
造血干细胞移植：适用于重型再障患者，尤其年轻患者（需配型成功）；
支持治疗：输血（红细胞、血小板）、抗感染、预防出血（如避免剧烈运动）。
五、日常注意事项
预防感染：保持口腔、皮肤清洁，避免去人群密集处；
安全防护：避免接触有毒化学物质，装修后房屋需通风3~6个月再入住；
定期复查：非重型患者每1~3个月复查血常规，监测病情变化。
参考文献：
[1]国家卫生健康委员会.中国成人再生障碍性贫血诊疗指南(2023年版)[J].中华血液学杂志，2023，44(5)：361-368.
[2]陈灏珠，林果为，王吉耀.实用内科学(第15版)[M].北京：人民卫生出版社，2017：1432-1440.
