弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的30%~40%，常见于中老年人，儿童罕见。
一、疾病本质与病理特征
1.细胞来源与恶性转化
B淋巴细胞：正常情况下参与体液免疫，产生抗体对抗感染。当B细胞发生基因突变（如BCL2/BCL6/ MYC基因异常），细胞增殖失控并积累，形成恶性肿瘤细胞。
侵袭性特点：肿瘤细胞快速增殖并侵犯淋巴结、骨髓、脾脏等全身器官，生长速度相当于"急性白血病"的淋巴系统版本。
二、临床表现与诊断要点
1.典型症状
无痛性淋巴结肿大：颈部、腋下或腹股沟部位出现单个或多个蚕豆大小肿块，质地硬且可推动。
全身症状：发热（38~40℃）、盗汗、体重快速下降（6个月内减重10%以上）。
器官浸润表现：压迫食管导致吞咽困难，侵犯骨髓引发贫血或血小板减少。
2.诊断方法
病理活检：通过切除或穿刺肿大淋巴结，在显微镜下观察细胞形态（大细胞为主、核仁明显）。
免疫组化：检测CD20、Ki-67等标志物，确认B细胞来源及增殖活性（Ki-67>40%提示恶性程度高）。
分期检查：PET-CT扫描评估全身受累范围，骨髓穿刺排查微小病变。
三、治疗原则与预后
1.一线治疗方案
R-CHOP方案：利妥昔单抗（靶向CD20）+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松，治愈率可达60%~70%。
挽救治疗：对化疗耐药者可采用CAR-T细胞疗法（如阿基仑赛）或双特异性抗体（如奥妥珠单抗）。
2.预后影响因素
年龄与体能状态：60岁以下患者5年生存率约65%，老年患者降至40%。
国际预后指数（IPI）：根据年龄、LDH水平、Ann Arbor分期等5项指标评分，低危患者生存率>80%，高危患者<40%。
四、特殊人群注意事项
儿童患者：需采用减量的LMB方案（儿童淋巴瘤方案），避免长期激素导致的生长发育异常。
老年患者：需优化方案剂量，预防感染和心脏毒性（蒽环类药物累积风险）。
孕妇：优先终止妊娠，采用延迟至产后的非致畸性化疗方案。
参考文献：
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