肉芽肿性多血管炎是一种以小血管炎症和肉芽肿形成为特征的自身免疫性疾病，PPT主要用于科普其病因、症状、诊断及治疗原则，帮助大众了解该疾病的核心知识。
一、肉芽肿性多血管炎的核心特征与发病机制
1.疾病本质：
是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误攻击自身组织，导致小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）发炎，形成肉芽肿（类似炎症结节），可累及呼吸道、肾脏等多个器官。
2.发病诱因：
确切病因未明，可能与遗传易感性（如特定基因变异）和环境因素（如感染、吸烟、空气污染）共同作用有关，吸烟是明确的危险因素之一。
二、典型临床表现与受累器官
1.上呼吸道症状：
鼻塞、流涕、鼻出血、鼻窦炎（鼻窦发炎），严重时可破坏鼻中隔或鼻腔软骨，导致鼻梁塌陷。
2.下呼吸道症状：
咳嗽、咳痰（可能带血）、胸闷，肺部CT可见结节或空洞，易被误诊为肺炎或结核。
3.肾脏损害：
约80%患者会出现蛋白尿、血尿、水肿，严重时发展为急慢性肾衰竭，需早期干预。
4.全身症状：
发热、乏力、体重下降、关节痛等非特异性表现，儿童患者可能以皮疹、听力下降为首发症状。
三、诊断与治疗原则
1.诊断关键：
需结合症状（如呼吸道+肾脏受累）、实验室检查（ANCA抗体阳性，尤其是c-ANCA）、影像学（CT显示多发结节或空腔）及病理活检（发现肉芽肿和血管炎），避免漏诊。
2.治疗目标：
控制炎症、延缓器官损伤，常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤），生物制剂（如利妥昔单抗）用于难治性病例。
3.注意事项：
治疗需长期规范随访，不可自行停药；定期监测血常规、肝肾功能，警惕药物副作用（如感染风险增加、骨髓抑制）。
参考文献：
[1]中华医学会呼吸病学分会.中国肉芽肿性多血管炎诊治指南(2020)[J].中华结核和呼吸杂志， 2020， 43(12)： 987-994.
[2]UpToDate临床顾问.Granulomatosis with polyangiitis[EB/OL].2023.
[3]儿童自身免疫性疾病诊疗指南编写组.儿童肉芽肿性多血管炎诊疗专家共识[J].中华儿科杂志， 2021， 59(8)： 723-728.
