淋巴瘤分期主要基于Ann Arbor系统,分为Ⅰ-Ⅳ期,结合有无全身症状分为A/B组,用于指导治疗方案选择和预后判断。
一、Ann Arbor分期系统(主要分期标准)
1.Ⅰ期:单一淋巴结区域受累
仅一个淋巴结区域(如颈部Ⅰ区、腋下Ⅱ区等)出现淋巴瘤,或单个结外器官/部位受累(如脾脏、韦氏环等)。
无胸腔积液、无骨髓/血液受累,全身症状(发热盗汗体重下降)为阴性(A组),有症状为B组。
2.Ⅱ期:横膈同侧两个或更多淋巴结区域受累
病变局限于横膈一侧(如胸腔或腹腔),累及2个及以上淋巴结区域,或同时伴结外器官/部位受累。
如纵隔淋巴结肿大(无论是否伴肺门受累),需明确横膈两侧分界,双侧病变归为Ⅲ期。
3.Ⅲ期:横膈两侧淋巴结区域均受累
可同时伴结外器官/部位受累(如脾脏、肝)或局部器官受累,横膈上下均有淋巴结肿大。
脾门淋巴结肿大视为Ⅲ期,若伴脾受累(S)或结外局部病变(E),需加S或E标记。
4.Ⅳ期:弥漫性或播散性结外器官受累
一个或多个结外器官广泛受累,伴或不伴淋巴结肿大,如骨髓、肝、肺、皮肤等。
肝或骨髓受累直接归为Ⅳ期,无需再考虑淋巴结分组,B组症状可单独标注。
二、特殊分期标记与注意事项
E标记:结外病变(如胃肠道、皮肤)单独标注,提示淋巴瘤侵犯淋巴结外组织,不影响分期但影响治疗方案。
S标记:脾脏受累,因脾脏是淋巴器官,Ⅲ期伴脾受累直接升级为ⅢS期。
B症状:发热(≥38℃)、盗汗、6个月内不明原因体重下降≥10%,无感染证据时标记为B组,影响预后评估。
三、分期临床意义与FAQ
分期意义:Ⅰ-Ⅱ期为早期,以化疗±放疗为主;Ⅲ-Ⅳ期为晚期,需全身治疗,联合靶向药物(如利妥昔单抗)和免疫治疗。
分期检查:需结合CT/MRI(全身)、骨髓穿刺+活检、PET-CT等评估,首次分期需全面排查。
注意:分期是动态过程,治疗后需定期复查,若出现新病灶或原有病灶进展,需重新分期调整方案。
参考文献:
[1]WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed.).Lyon: WHO Press, 2021.
[2]中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤诊疗指南2022版.中国癌症杂志, 2022, 32(6):417-492.
[3]National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Guidelines for Lymphoid Neoplasms.Version 1.2023.