弥漫性胶质瘤是一类起源于神经胶质细胞、呈浸润性生长的恶性肿瘤,好发于儿童和中青年,因肿瘤弥漫性侵犯脑实质,手术难以彻底切除,治疗需结合综合手段。
一、肿瘤特点与分类
弥漫性胶质瘤占颅内胶质瘤的50%以上,WHO分级以Ⅳ级胶质母细胞瘤(GBM)最常见,其细胞呈弥漫性增殖并侵犯周围正常脑组织,导致神经功能持续恶化。根据发病部位可分为脑弥漫性中线胶质瘤(DMG)、大脑半球弥漫性胶质瘤等亚型,其中DMG因位于脑干等关键部位,手术风险极高。
二、典型症状与诊断
症状表现:因肿瘤部位不同出现头痛、呕吐、视力下降、肢体无力、癫痫等。如儿童DMG常表现为步态不稳、复视;成人半球肿瘤多以精神症状或运动障碍起病。
诊断手段:MRI增强扫描显示“蝴蝶状”浸润性病灶,结合活检病理明确WHO分级。需与脑脓肿、脑转移瘤鉴别,基因检测(如IDH突变)对分型和预后判断有重要价值。
三、治疗与管理
手术原则:最大范围安全切除以降低颅内压,活检明确病理后启动放化疗。对于脑干等危险区域,可仅行立体定向活检明确诊断。
放化疗方案:同步放化疗(替莫唑胺+放疗)为标准方案,适用于可手术患者;无法手术者可采用姑息放疗+化疗。最新研究显示,电场治疗(TTFields)联合替莫唑胺可延长部分患者生存期。
特殊人群:儿童弥漫性中线胶质瘤(如桥脑胶质瘤)需结合多学科协作制定个体化方案,避免过度治疗。
四、预后与支持治疗
弥漫性胶质瘤总体预后较差,WHOⅣ级患者中位生存期仅14.6个月。积极康复训练可改善生活质量,如吞咽功能训练、语言康复等。心理支持对患者和家属至关重要,需避免轻信“偏方”,所有治疗方案必须经神经外科、放疗科等多学科团队评估。
参考文献:
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