胶质瘤是起源于神经胶质细胞的恶性肿瘤,占颅内原发肿瘤的40%~50%,分为低级别和高级别两类,生长特性差异显著。
一、肿瘤起源与分类
胶质细胞是大脑支持细胞,包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞,胶质瘤即这些细胞发生基因突变后异常增殖形成。
WHO分级:Ⅰ级(良性)生长缓慢,Ⅱ级(低度恶性)呈浸润性生长,Ⅲ级(高度恶性)进展快,Ⅳ级(胶质母细胞瘤)恶性程度最高。
二、高危因素与发病机制
遗传因素:Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)患者发生听神经瘤、脑胶质瘤风险显著升高,IDH1/2基因突变与低级别胶质瘤预后相关。
环境因素:长期接触电离辐射(如头部放疗史)、亚硝胺类化合物(如腌制食品)可能增加发病风险,但尚无明确因果证据。
分子机制:p53、PTEN等抑癌基因失活,EGFR扩增等驱动基因突变参与肿瘤增殖与侵袭过程。
三、临床表现与诊断方法
症状特点:头痛(晨起加重)、呕吐、视力障碍、癫痫发作,高级别肿瘤常伴肢体无力、认知障碍。
影像学检查:MRI增强扫描显示环形强化病灶,DWI序列可区分肿瘤与坏死区,PET-CT可评估代谢活性。
病理诊断:术中快速冰冻切片或术后石蜡切片是确诊金标准,需结合WHO 2021版中枢神经系统肿瘤分类标准。
四、治疗原则与注意事项
手术治疗:最大限度安全切除肿瘤,低级别胶质瘤完整切除后5年生存率可达80%以上,高级别需联合放化疗。
放化疗方案:替莫唑胺同步放化疗后辅助6周期化疗,可延长胶质母细胞瘤中位生存期至15~18个月。
新兴疗法:电场治疗(TTFields)联合化疗适用于复发患者,CAR-T细胞疗法在临床试验阶段。
预后提示:低级别胶质瘤中位生存期约7~10年,胶质母细胞瘤不足15个月,需定期复查头颅MRI(3~6个月/次)。
参考文献:
[1] Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A Summary[J].Neuro-Oncology, 2022, 24(Supplement_1): i1-i100.
[2] Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ, et al.Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide versus radiotherapy alone in glioblastoma in a randomised phase Ⅲ study[J].Lancet, 2005, 365(9468): 987-996.