脑部胶质瘤是起源于脑部神经胶质细胞的恶性肿瘤,具有侵袭性强、生长迅速特点,占颅内原发肿瘤的40%~50%。
一、肿瘤起源与分类
1.细胞来源:脑部神经胶质细胞包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞,分别对应星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤三类,其中胶质母细胞瘤(GBM)恶性程度最高,WHO IV级。
2.分级特征:根据病理恶性程度分为I~IV级,级别越高生长越快、预后越差,低级别肿瘤(I~II级)生长缓慢但可能恶变,高级别肿瘤(III~IV级)短期内即可进展。
二、发病机制与高危因素
1.遗传因素:部分罕见综合征(如神经纤维瘤病1型、Li-Fraumeni综合征)患者风险显著升高,携带IDH1/2、TERT等基因突变的患者约占低级别胶质瘤的70%~80%。
2.环境诱因:长期接触电离辐射(如头部放疗史)、电磁辐射暴露、病毒感染(如EB病毒)可能增加发病风险,但多数病例无明确诱因。
三、临床表现与诊断方法
1.典型症状:因肿瘤位置不同而异,常见头痛(晨起加重)、呕吐、视力障碍、肢体麻木/无力、癫痫发作,儿童患者可能出现头颅增大、发育迟缓。
2.诊断手段:MRI是首选影像学检查,可清晰显示肿瘤边界和浸润范围;病理活检是确诊金标准,需通过开颅手术或立体定向穿刺获取组织样本,结合WHO中枢神经系统肿瘤分类标准进行分级。
四、治疗原则与预后
1.治疗策略:以手术切除为核心,结合放疗、化疗,低级别肿瘤争取完整切除,高级别肿瘤需术后同步放化疗+辅助化疗;最新靶向药物(如替莫唑胺)可延长生存期,免疫治疗(如PD-1抑制剂)在临床试验阶段。
2.预后特点:低级别胶质瘤中位生存期约5~10年,高级别胶质母细胞瘤中位生存期仅14~16个月,复发后治疗难度显著增加,早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。
参考文献:
[1] Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary.Acta Neuropathol, 2022, 143(1): 1-35.
[2] Stupp R, Hegi ME, Mason WP, et al.Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide versus radiotherapy alone in glioblastoma: a randomised phase III study.Lancet, 2005, 365(9468): 987-996.
[3] 国家卫生健康委员会.脑胶质瘤诊疗规范(2020年版)[Z].2020.