室管膜瘤是起源于脑室及脊髓中央管的神经上皮肿瘤，多见于儿童和青少年，成人相对少见，属于中枢神经系统原发性肿瘤。
一、发病部位与病理分型
好发于第四脑室（儿童最常见部位）、侧脑室、第三脑室及脊髓中央管，可分为幕上型（大脑半球、脑室）和幕下型（小脑、脊髓）。
病理上分为室管膜瘤（WHO II级）、间变性室管膜瘤（WHO III级）和黏液乳头型室管膜瘤（WHO II级，多见于儿童脊髓）。
二、典型症状表现
颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿，婴幼儿可表现为头颅增大、前囟隆起。
局部压迫症状：第四脑室肿瘤可压迫脑干导致肢体麻木、肌力下降；脊髓肿瘤表现为肢体无力、大小便失禁。
癫痫发作：约1/3患者以癫痫为首发症状，尤其幕上肿瘤常见。
三、诊断与治疗原则
影像学检查：MRI是首选，可清晰显示肿瘤边界及与周围组织关系，CT可见等密度或稍高密度影伴钙化。
治疗手段：手术完整切除是唯一根治方法，术后需辅助放疗（儿童患者需注意剂量对生长发育影响）；高级别肿瘤（III级）需联合化疗。
预后特点：低级别肿瘤5年生存率约70%~90%，高级别或脊髓肿瘤预后较差，需长期随访监测复发。
四、特殊人群注意事项
儿童患者：需关注放疗对认知发育影响，建议采用质子治疗等精准放疗技术；黏液乳头型室管膜瘤需尽早手术。
成人患者：幕上肿瘤占比更高，需警惕肿瘤恶变风险，术后需定期复查MRI（每3~6个月一次）。
参考文献：
[1]Louis DN， Perry A， Reifenberger G， et al.WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System， Fifth Edition[M].Revised by Louis DN， Perry A， Wiestler OD， et al.Lyon： IARC Press， 2021.
[2]中国中枢神经系统肿瘤诊疗指南（2022版）[J].中华神经外科杂志， 2022， 38(11)：1121-1134.
[3]儿童中枢神经系统肿瘤诊疗规范（2020年版）[J].中华儿科杂志， 2020， 58(9)：689-695.
