听神经鞘瘤是起源于听神经鞘（神经膜细胞）的良性肿瘤，多位于桥小脑角区，会逐渐压迫听神经、面神经等结构，导致听力下降、面瘫等症状。
一、肿瘤的起源与生长特性
听神经鞘瘤（又称前庭神经鞘瘤）起源于听神经的鞘膜细胞，属于神经鞘膜良性肿瘤，生长缓慢，多数为单侧发病，极少数双侧发生（可能与神经纤维瘤病Ⅱ型相关）。肿瘤常沿听神经向内耳孔方向生长，逐渐增大后可压迫周围神经、血管及脑干等重要结构。
二、典型临床表现与进展特点
听力障碍：多为单侧渐进性听力下降，早期常被误认为"耳鸣"或"中耳炎"，随肿瘤增大可发展为神经性耳聋。
前庭功能异常：表现为持续性眩晕、平衡障碍或眼球震颤，部分患者早期仅以"耳闷胀感"为主诉。
面部症状：肿瘤压迫三叉神经或面神经时，可出现面部麻木、疼痛或口角歪斜，严重时影响咀嚼和表情功能。
颅内压迫症状：当肿瘤突破内听道进入桥小脑角区，可压迫脑干、小脑，导致头痛、呕吐、肢体无力等症状，需紧急干预。
三、诊断与鉴别要点
影像学检查：增强MRI是诊断金标准，可清晰显示肿瘤边界、大小及与周围组织关系，CT仅用于观察骨质破坏情况。
听力测试：纯音测听显示感音神经性听力损失，脑干诱发电位（BAEP）可发现Ⅰ-Ⅴ波间期延长等特征性改变。
鉴别诊断：需与突发性耳聋、梅尼埃病、胆脂瘤等鉴别，其中突发性耳聋多伴波动性听力下降，而听神经鞘瘤多为持续性进展。
四、治疗策略与注意事项
观察随访：对于无症状、体积＜1cm的小肿瘤，可每6个月复查MRI，动态观察生长情况。
手术治疗：肿瘤直径＞1cm或出现神经压迫症状时，应尽早手术切除，目前以经迷路入路或乙状窦后入路等微创术式为主，术后需重视面神经功能保护。
立体定向放射治疗：适用于高龄、手术风险高或肿瘤残留的患者，可延缓肿瘤生长并降低听力损伤风险。
参考文献：
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