烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部血管进行性狭窄或闭塞，继发颅底异常血管网形成为特征的脑血管疾病，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾而得名。
一、核心病理机制与血管变化
烟雾病本质是脑血管慢性进行性狭窄，双侧颈内动脉末端及分支逐渐闭塞后，脑底穿通动脉代偿性扩张形成异常血管网（烟雾状血管），这些脆弱血管易破裂出血或因血流不足引发脑缺血。病理检查可见血管内膜增生、管腔狭窄甚至闭塞，伴随异常血管网形成。
二、高发人群与发病特点
好发于儿童（5~10岁）及青壮年（20~40岁），女性略多于男性。儿童患者多表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、肢体无力、言语障碍；成人常见脑出血（占比约50%）或脑梗死，部分患者可出现癫痫、认知功能下降。烟雾病具有家族遗传倾向，约10%~15%患者有家族史，部分与Down综合征、神经纤维瘤病等疾病相关。
三、诊断与治疗原则
临床诊断需结合脑血管造影（金标准）、CTA/MRA检查，可见颈内动脉末端狭窄及烟雾状血管。治疗以手术为主，包括直接血管重建（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建（如脑-硬膜-动脉贴敷术），药物仅用于围手术期或症状缓解，严禁自行服用任何药物，必须由神经外科医生评估。
四、预防与日常管理
避免剧烈运动、情绪激动等诱发因素，控制血压在120/80mmHg左右。患者需定期复查脑血管影像，儿童患者建议每6~12个月随访一次，成人每年复查。饮食以低盐低脂为主，多摄入富含Omega-3脂肪酸的深海鱼类及抗氧化食物，严禁吸烟、酗酒，预防血管进一步损伤。
参考文献：
[1]中华医学会神经外科学分会.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗指南(2021版)[J].中华神经外科杂志，2021，37(11)：1101-1106.
[2]中国医师协会神经外科医师分会.儿童烟雾病诊疗中国专家共识(2022)[J].中华儿科杂志，2022，60(5)：401-406.
[3]王拥军，赵性泉.中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南(2021)[J].中华神经科杂志，2021，54(8)：789-805.
