复发性多软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病，以全身软骨组织反复发作性炎症为特征，可累及耳、鼻、喉、气管等部位，严重时可能影响呼吸功能。
一、核心病理特征
免疫异常介导的炎症：免疫系统错误攻击自身软骨基质（如胶原蛋白、糖蛋白），导致软骨逐渐破坏、变形甚至坏死。病变具有"复发性"和"破坏性"，每次发作可能加重组织损伤。
多系统受累：最常见症状包括耳软骨炎（耳朵红肿、疼痛、变形）、鼻软骨炎（鼻梁塌陷、鼻塞）、喉气管软骨炎（声音嘶哑、呼吸困难），少数患者可能累及关节、眼睛、心脏瓣膜等部位。
二、典型临床表现
急性发作期：受累部位突发红肿热痛，症状类似急性炎症；缓解期可能无症状或遗留轻微畸形。
儿童患者：可表现为不明原因的耳郭肿胀、发热、关节疼痛，易被误诊为感染或外伤；成人患者常以鼻耳症状首发。
并发症风险：长期反复发作可能导致鼻中隔穿孔、气管狭窄（引发反复肺炎）、听力下降等不可逆损伤。
三、诊断与治疗原则
诊断依据：需结合症状、影像学检查（CT/MRI显示软骨破坏）、实验室指标（血沉/CRP升高）及病理活检（软骨组织炎症表现），排除感染、肿瘤等疾病。
治疗核心：糖皮质激素（如泼尼松）控制急性炎症，免疫抑制剂（如环磷酰胺）减少复发；严重气道受累时需手术干预（如气管支架植入）。
四、患者注意事项
日常管理：避免感冒、过度劳累，注意耳部/鼻部保暖，佩戴口罩预防呼吸道感染加重病情。
就医提示：若出现突发呼吸困难、高热不退、剧烈耳痛等症状，需立即就诊，防止气道梗阻等急症。
参考文献：
[1]中华医学会风湿病学分会.复发性多软骨炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志，2020，24(5)：321-325.
[2]Khan A， et al.Recurrent polychondritis： A systematic review of diagnosis and management[J].Orphanet Journal of Rare Diseases，2021，16(1)：89.
