双耳失聪指双耳听力功能不同程度丧失，常由先天发育异常、耳部疾病、外伤或全身疾病引发，表现为声音感知障碍，需结合病因早期干预。
一、常见病因分类
1.先天发育异常
内耳畸形：胚胎期第6周听泡发育障碍，可致内耳结构缺失或畸形，如Mondini畸形（耳蜗发育不全），多伴前庭导水管扩大，出生后即出现听力下降。
遗传性耳聋：占先天性耳聋60%，常染色体隐性遗传（如GJB2基因突变）最常见，多为双侧对称性听力损失，可伴前庭功能异常。
2.后天获得性因素
感染性疾病：儿童期化脓性中耳炎反复发作可致中耳胆脂瘤，破坏听骨链；病毒感染（如巨细胞病毒、风疹病毒）可损伤内耳毛细胞。
噪声暴露：长期职业性噪声（如工厂机械声）或突发爆震伤，可致内耳毛细胞凋亡，表现为高频听力下降为主的感音神经性耳聋。
全身性疾病：糖尿病微血管病变致内耳血供不足，甲状腺功能异常（甲减）影响内耳代谢，均可引发双侧对称性听力减退。
3.药物性损伤
氨基糖苷类抗生素：如庆大霉素、阿米卡星，可致内耳毛细胞不可逆损伤，表现为双侧对称性高频听力下降，儿童对耳毒性药物更敏感。
利尿剂与化疗药：呋塞米等利尿剂可致内耳电解质紊乱，顺铂等化疗药可损伤内耳毛细胞，用药期间需监测听力变化。
二、诊断与干预要点
听力检测：纯音测听显示双侧气导、骨导阈值均升高，声导抗提示中耳功能状态，ABR（听性脑干反应）可评估听神经通路完整性。
干预措施：
传导性聋：通过手术修复听骨链（如鼓膜修补术）或植入人工听骨。
感音神经性聋：佩戴助听器（适用于轻中度），重度者可考虑人工耳蜗植入（需术前评估内耳毛细胞存活情况）。
药物治疗：针对感染性因素需抗感染治疗，自身免疫性聋可短期使用糖皮质激素。
三、预防与注意事项
新生儿筛查：出生后48小时内完成听力筛查，高危儿（如家族史、窒息史）需延长随访至6月龄。
噪声防护：接触噪声环境时佩戴专业耳塞，职业暴露者定期（每年1次）听力检查。
用药安全：避免自行使用耳毒性药物，用药前告知医生听力史，糖尿病患者需控制血糖稳定，减少内耳并发症风险。
参考文献：
[1]中华医学会耳鼻咽喉科学分会.中国成人突发性耳聋诊断和治疗指南(2021)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志， 2021， 56(12)：1156-1162.
[2]《临床诊疗指南·耳科学分册》编写组.临床诊疗指南·耳科学分册[M].北京：人民卫生出版社， 2005：32-35.
[3]王宁宇， 韩东一.人工耳蜗植入技术专家共识(2020)[J].中华耳科学杂志， 2020， 18(4)：509-515.
