双胎输血综合征是单绒毛膜双羊膜囊双胎特有的严重并发症,因胎盘血管异常形成血流分流,导致一个胎儿(受血儿)血供过多、另一个(供血儿)血供不足,可引发严重发育障碍甚至死亡。
一、核心病理机制
1.胎盘血管异常连接
双胎胎盘间存在大量异常血管吻合支(约1/3双胎有此结构),动脉-静脉分流导致血液从供血儿持续流向受血儿,使供血儿血容量减少、受血儿血容量增加。
2.双胎发育差异
供血儿因血供不足出现羊水过少(膀胱空虚)、生长受限(体重<第10百分位);受血儿因血容量过多出现羊水过多(羊水深度>8cm)、心脏负荷增加,严重时并发心力衰竭。
二、典型临床表现
1.超声诊断特征
供血儿:羊膜囊内羊水深度<2cm(严重时0~1cm),膀胱缩小或无膀胱充盈;
受血儿:羊膜囊内羊水深度>8cm,胎儿心脏增大、脐动脉血流异常(舒张期血流缺失或反流)。
2.新生儿风险
供血儿易出现早产(<32周)、贫血、脑损伤;受血儿可能因红细胞增多症引发黄疸、低血糖,严重病例在新生儿期死亡风险增加。
三、诊断与治疗原则
1.诊断标准
采用Quintero分期系统(Ⅰ~Ⅳ期):Ⅰ期供血儿羊水过少伴受血儿羊水过多,Ⅱ期新增胎儿水肿,Ⅲ期出现心功能不全,Ⅳ期为不可逆性死亡。
2.治疗方法
胎儿镜激光凝固术:通过胎儿镜凝固胎盘吻合血管,Ⅰ~Ⅲ期有效率达70%~80%;
羊水减量术:针对羊水过多引发早产风险时的姑息治疗;
期待治疗:适用于QuinteroⅠ期单胎,需密切监测双胎生长差异。
双胎输血综合征是双胎妊娠特有的急症,早期超声筛查(孕16~22周)是关键。发现异常需立即转诊至有经验的胎儿医学中心,通过多学科协作降低围产儿死亡率。
参考文献:
[1]中华医学会围产医学分会.双胎输血综合征诊断与治疗指南(2021)[J].中华围产医学杂志,2021,24(5):321-325.
[2]Quintero RA, et al.Twin-twin transfusion syndrome: a review of the literature and proposal for a new classification[J].Am J Obstet Gynecol,1999,181(5):1203-1210.