IgA肾病主要通过病理分级(Lee分级)和临床分级(ISN/RPS分级)综合判断,病理分级更能反映肾脏损伤程度,临床分级结合肾功能等指标评估预后。
一、Lee病理分级(最常用分级标准)
Lee分级基于肾小球系膜增生程度、新月体形成及肾小管间质病变,分为Ⅰ~Ⅵ级:
Ⅰ级:轻微系膜增生,无新月体(系膜区仅轻度增宽,肾小管间质正常)。
Ⅱ级:系膜轻-中度增生,偶见新月体(系膜细胞和基质增多,肾小管无明显损伤)。
Ⅲ级:系膜重度增生伴少量新月体(系膜广泛增生,5%~25%肾小球形成新月体)。
Ⅳ级:系膜重度增生伴大量新月体(25%~50%肾小球新月体,肾小管间质开始纤维化)。
Ⅴ级:系膜重度增生伴新月体(>50%肾小球新月体,肾小管间质纤维化明显)。
Ⅵ级:硬化型(大部分肾小球硬化,肾功能严重受损)。
二、ISN/RPS临床病理分级(国际通用标准)
该分级结合免疫荧光和光镜表现,分为5期:
Ⅰ期:轻度系膜增生(系膜区IgA沉积,无毛细血管袢病变)。
Ⅱ期:中度系膜增生(系膜区扩大,偶见毛细血管内皮细胞增生)。
Ⅲ期:重度系膜增生伴毛细血管病变(内皮细胞增生、袢坏死或血栓)。
Ⅳ期:新月体形成(>50%肾小球新月体,伴肾小管萎缩)。
Ⅴ期:终末期肾病(大部分肾小球硬化,肾功能衰竭)。
三、分级与治疗的关系
病理分级越高,进展风险越大:
Ⅰ~Ⅱ级:以控制血压(<130/80 mmHg)、低盐饮食为主,必要时用ACEI/ARB类药物。
Ⅲ~Ⅴ级:需加用免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯),严禁自行服用。
Ⅵ级:需透析或肾移植,定期监测肾功能。
四、分级的临床意义
儿童患者:Ⅰ~Ⅱ级预后良好,Ⅲ级以上需密切随访。
成人患者:Ⅳ~Ⅴ级5年肾功能恶化风险达50%,需积极干预。
特殊人群:合并高血压、糖尿病者分级进展更快,需严格控制基础病。
参考文献:
[1]中国肾脏病学会.IgA肾病诊疗指南[J].中华肾脏病杂志,2021,37(5):321-326.
[2]ISN/RPS.International Society of Nephrology.Clinical Practice Guidelines for IgA Nephropathy[J].Kidney Int,2020,97(3):521-530.