慢性淋巴细胞白血病是一种起源于淋巴细胞(人体免疫细胞)的恶性血液肿瘤,表现为异常淋巴细胞持续克隆性增殖,逐渐取代正常造血组织,导致免疫功能下降、肝脾淋巴结肿大。多见于中老年人,进展缓慢,部分患者可长期无症状。
一、疾病本质与发病特点
慢性淋巴细胞白血病(CLL)属于B细胞来源的淋巴细胞肿瘤,因B淋巴细胞(人体抗感染的免疫细胞)在骨髓、血液、淋巴结等部位异常增殖,导致正常血细胞生成减少,同时异常细胞分泌免疫球蛋白异常,引发反复感染、出血倾向及器官浸润。WHO分型中,CLL约占成人白血病的25%,90%以上为B细胞型,T细胞型罕见且恶性程度更高。
二、典型临床表现
早期常无明显症状,多因体检发现血常规异常(淋巴细胞绝对值持续>5×10?/L)。随着病情进展,可出现:①全身症状:乏力、体重减轻(6个月内减重>10%)、反复感染(如呼吸道、皮肤感染);②器官肿大:颈部、腋窝、腹股沟淋巴结无痛性肿大,肝脾轻至中度肿大;③并发症:血小板减少致皮肤黏膜出血,骨髓衰竭表现为贫血(头晕、面色苍白),少数患者进展为Richter转化(转化为侵袭性淋巴瘤)。
三、诊断与分期标准
诊断需结合血常规、骨髓穿刺及免疫表型分析:外周血涂片可见大量成熟淋巴细胞(形态类似正常小淋巴细胞),骨髓活检显示淋巴细胞浸润>30%。国际上采用Binet分期或Rai分期:Ⅰ-Ⅱ期以淋巴结肿大为主,Ⅲ-Ⅳ期伴贫血、血小板减少或肝脾显著肿大。分子遗传学检测(如13q-缺失、17p-缺失)对预后判断至关重要,17p-缺失患者中位生存期仅2~3年,需更积极治疗。
四、治疗策略与注意事项
治疗需个体化:①无症状患者(Binet A期)可观察随访,每3~6个月复查血常规及影像学;②有症状或进展者:一线治疗以BTK抑制剂(如伊布替尼)、BCL-2抑制剂(如维奈克拉)为主,可联合化疗(苯丁酸氮芥、氟达拉滨);③Richter转化或高危患者需强化疗+造血干细胞移植。日常需注意预防感染(接种流感/肺炎疫苗),避免过度劳累,定期监测血常规及肝肾功能。
参考文献:
[1]中国临床肿瘤学会(CSCO).慢性淋巴细胞白血病诊疗指南(2022版)[J].临床肿瘤学杂志,2022,27(11):1009-1025.
[2]National Comprehensive Cancer Network(NCCN).NCCN Guidelines for Cancer Practice:Chronic Lymphocytic Leukemia[EB/OL].2023.
[3]《血液病学》(第2版).人民卫生出版社,2020:345-362.