浆细胞白血病是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，以异常浆细胞在骨髓和外周血中大量增殖为特征，常伴贫血、出血及多器官浸润表现。
一、疾病本质与分类
1.病理特征
异常浆细胞（即白血病细胞）在骨髓内无序增殖，取代正常造血组织，同时大量进入外周血（外周血浆细胞≥20%），导致造血功能衰竭。WHO（世界卫生组织）将其分为原发性（无基础疾病）和继发性（继发于多发性骨髓瘤等）两类，后者更常见。
2.发病机制
与多发性骨髓瘤类似，可能涉及癌基因激活（如FGFR3突变）、抑癌基因失活（如TP53缺失）及骨髓微环境异常。约15%患者存在染色体13q缺失，导致免疫球蛋白合成紊乱。
二、临床表现与诊断
1.典型症状
贫血：面色苍白、乏力、心悸（因红细胞生成受抑）。
出血倾向：牙龈渗血、皮肤瘀斑（血小板减少或功能异常）。
器官浸润：肝脾肿大、骨痛（浆细胞浸润骨骼）、肾功能损害（轻链沉积）。
高黏滞综合征：头晕、视力模糊（异常蛋白导致血液黏稠度升高）。
2.诊断标准
外周血：浆细胞≥20%或绝对值≥2×10?/L。
骨髓：浆细胞≥30%，原始浆细胞比例高。
排除：反应性浆细胞增多（如感染、自身免疫病）。
三、治疗与预后
1.治疗策略
化疗：以硼替佐米+来那度胺+地塞米松方案为主，控制疾病进展。
造血干细胞移植：年轻高危患者可考虑自体移植，但需权衡并发症风险。
支持治疗：输注红细胞/血小板、双膦酸盐（预防骨相关事件）。
2.预后特点
中位生存期约12-18个月，显著短于多发性骨髓瘤（3-5年）。国际分期系统（ISS）提示，Ⅲ期患者1年生存率仅45%，合并肾功能不全或高钙血症者预后更差。
浆细胞白血病是一种进展迅速的恶性疾病，早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。患者需定期监测血常规及骨髓形态学，切勿自行调整治疗方案。
参考文献：
[1]张之南，郝玉书，赵永强.血液病学[M].人民卫生出版社，2020：856-861.
[2]WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.2020：324-326.
