白血病是一类造血干细胞异常增殖导致的恶性血液病,因骨髓中白血病细胞大量增殖抑制正常造血,临床以贫血、出血、感染及器官浸润为主要表现。
一、白血病的核心定义与分类
白血病是造血系统的恶性肿瘤,俗称"血癌",其本质是造血干细胞在分化过程中发生基因突变,导致白血病细胞(异常白细胞)在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,抑制正常血细胞生成,引发一系列病理改变。根据病程和细胞类型分为急性与慢性两大类:急性白血病进展迅速,细胞分化停滞在早期阶段;慢性白血病则以成熟或接近成熟的白细胞异常增殖为主,病程相对缓慢。
二、白血病的主要发病机制
白血病的发病是多因素作用结果,包括遗传因素(如家族性白血病综合征)、环境因素(长期接触苯、甲醛等化学物质)、病毒感染(如人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型)及造血干细胞基因突变。当造血干细胞发生突变后,其分化调控机制紊乱,异常细胞持续增殖并浸润肝、脾、淋巴结等器官,同时抑制正常造血功能,导致贫血、出血倾向和免疫功能下降。
三、白血病的典型临床表现
白血病患者因正常造血受抑和异常细胞浸润,常见症状包括:贫血(面色苍白、乏力、心悸)、出血(皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血)、感染(反复发热、呼吸道感染)及器官浸润表现(肝脾肿大、骨痛、中枢神经系统症状)。儿童白血病常以急性淋巴细胞白血病多见,成人则以急性髓系白血病和慢性粒细胞白血病为主,不同类型白血病的首发症状和进展速度存在差异。
四、白血病的诊断与治疗原则
白血病诊断需结合血常规、骨髓穿刺及病理活检明确类型。治疗以化疗为核心手段,根据类型选择不同方案,如急性淋巴细胞白血病采用长春新碱+泼尼松等联合方案,慢性粒细胞白血病可用靶向药物(如伊马替尼)。部分患者需造血干细胞移植(骨髓移植)。早期诊断和规范治疗可显著改善预后,儿童急性淋巴细胞白血病治愈率可达70%~80%。
参考文献:
[1]《内科学》(第9版)人民卫生出版社,2018.
[2]WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues,2022.
[3]中国慢性粒细胞白血病诊疗指南(2020年版).中华血液学杂志,2020,41(12):999-1005.