烫伤样皮肤综合征是一种以皮肤广泛红斑、松弛性水疱及剥脱为特征的急性炎症性皮肤病,因外观类似烫伤而得名,多见于婴幼儿及免疫功能低下者。
一、发病机制与常见诱因
由金黄色葡萄球菌感染引发,细菌释放的表皮剥脱毒素(如剥脱毒素A/B)作用于角质形成细胞间连接结构,导致表皮松解。婴幼儿皮肤屏障功能未成熟、免疫力低下是高危因素,也可见于成人严重感染或免疫抑制状态。
二、典型临床表现
起病急骤,初期表现为高热、烦躁或嗜睡,随后全身皮肤突发弥漫性红斑,触之疼痛,数小时内出现松弛性水疱,尼氏征阳性(轻推水疱易破溃),2~3天内水疱破溃形成潮红糜烂面,类似烫伤创面,口唇、眼结膜等黏膜也可受累。
三、鉴别诊断要点
需与烫伤、中毒性表皮坏死松解症(TEN)、大疱性表皮松解症等鉴别。烫伤有明确热力接触史,创面形态与热力分布相关;TEN多伴严重黏膜损害,常累及全身90%以上皮肤,死亡率较高;大疱性表皮松解症为慢性遗传性疾病,病程长且反复发作。
四、治疗与护理原则
抗生素治疗:早期足量使用耐酶青霉素类或头孢类抗生素,根据药敏试验调整。支持治疗:维持水电解质平衡,加强营养支持。皮肤护理:使用无菌凡士林或烧伤膏保护创面,避免摩擦,必要时暴露疗法。退热镇静:高热时物理降温或退热剂,烦躁者给予镇静剂。
参考文献:
[1]中华医学会皮肤性病学分会.中国皮肤性病学诊疗指南[M].北京:人民卫生出版社,2020:123-125.
[2]《皮肤性病学》(第九版)编写组.皮肤性病学[M].北京:人民卫生出版社,2018:89-91.