嗜铬细胞瘤是怎么回事？

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质（肾上腺内侧部分，负责分泌肾上腺素等激素）的肿瘤，会异常释放儿茶酚胺（如肾上腺素），引发血压骤升、头痛等危险症状，是一种罕见但需紧急干预的内分泌肿瘤。

一、肿瘤来源与激素异常

嗜铬细胞瘤多为良性（约占90%），少数为恶性，90%发生于肾上腺，10%为多发或异位（如腹膜后、膀胱）。肿瘤细胞不受控制地分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素），导致血管收缩、心率加快，引发血压剧烈波动。

二、典型症状与高危人群

最典型表现为阵发性高血压（血压突然飙升至200/120mmHg以上），伴随剧烈头痛、心悸、大汗淋漓（"三联征"），发作持续数分钟至数小时不等。部分患者因长期高血压出现眼底出血、心肌肥厚，儿童患者可能表现为不明原因哭闹、体重不增。20~50岁人群高发，约10%有家族遗传倾向（如多发性内分泌腺瘤病）。

三、诊断与治疗原则

诊断需结合24小时尿儿茶酚胺检测、血游离甲氧基肾上腺素（NM）水平，以及CT/MRI定位肿瘤。治疗以手术切除肿瘤为核心，术前需用α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压稳定，术后高血压多可缓解。恶性病例需结合化疗（如链脲霉素）或放疗，定期监测复发风险。

四、注意事项与预防

若出现突发血压骤升、不明原因头痛等症状，应立即就医。家族性患者需定期筛查肾上腺功能。日常避免剧烈运动、情绪激动及酒精摄入，防止诱发血压危机。严禁自行服用降压药或停药，手术前后需严格遵循医嘱监测血压。

参考文献：

[1]中国医师协会内分泌代谢科医师分会.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗中国专家共识(2020版)[J].中华内分泌代谢杂志，2020，36(11)：901-908.

[2]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京：人民卫生出版社，2021：456-458.