什么叫嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质（肾上腺内侧部分）或交感神经节的肿瘤，能持续或间断分泌儿茶酚胺（主要是肾上腺素和去甲肾上腺素），引发阵发性高血压、头痛、心悸等症状。

一、肿瘤来源与发病机制

嗜铬细胞瘤90%发生于肾上腺髓质，其余位于腹膜后交感神经节等部位。肿瘤细胞异常增殖时，会不受控制地释放儿茶酚胺类物质，这些物质作用于血管和心脏，导致血压骤升、心率加快等一系列症状。

二、典型临床表现

高血压：约70%患者表现为阵发性高血压，发作时血压可突然升至200/120mmHg以上，伴随剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓；部分呈持续性高血压，易被误诊为原发性高血压。

代谢紊乱：儿茶酚胺刺激脂肪分解和糖原分解，可出现血糖升高、体重下降，长期发作会导致电解质紊乱（如低钾血症）。

特殊体征：少数患者在腹部可触及包块，或发作时测血、尿儿茶酚胺代谢产物（如香草扁桃酸VMA）明显升高。

三、高危人群与诊断要点

高危人群：20-50岁人群高发，部分与遗传性疾病相关（如多发性内分泌腺瘤病、神经纤维瘤病），家族中有类似病史者需警惕。

诊断方法：结合发作性高血压+血/尿儿茶酚胺检测、影像学检查（CT/MRI）定位肿瘤。诊断过程中需避免诱发血压骤升的刺激（如按压腹部、情绪激动）。

四、治疗原则与注意事项

手术切除：是唯一根治手段，术前需用α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压，避免术中血压剧烈波动。

药物辅助：无法手术者可使用β受体阻滞剂（需在α受体阻断基础上使用）、钙通道拮抗剂等控制症状。

特殊提示：严禁自行服用任何降压药或偏方，需到三甲医院内分泌科或泌尿外科规范诊疗。

参考文献：

[1]中华医学会内分泌学分会.中国嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗指南(2020版)[J].中华内分泌代谢杂志，2020，36(12)：993-1001.

[2]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京：人民卫生出版社，2021：456-458.