神经性耳聋是内耳或听神经受损导致的听力下降，特征为高频听力损失为主，常伴耳鸣，病因包括遗传、噪音损伤、药物中毒等。
一、病因与病理机制
内耳毛细胞损伤：内耳毛细胞是感受声波的关键结构，长期噪音（如职业暴露）或老化会导致其不可逆损伤，引发听力减退。
听神经病变：病毒感染（如带状疱疹病毒）或血管栓塞可影响听神经传导，造成声音信号无法正常传递至大脑。
遗传因素：约60%的先天性耳聋与基因突变相关，常染色体隐性遗传（如DFNB1型）最常见，需通过基因检测确诊。
二、典型症状与诊断要点
高频听力下降：表现为难以听清对话中高频词汇（如"嘶""斯"等），尤其在嘈杂环境中明显加重。
耳鸣与眩晕：部分患者伴持续性蝉鸣声，梅尼埃病等内耳疾病可同时出现旋转性眩晕。
纯音测听确诊：需通过纯音听力计检测气导和骨导阈值，神经性耳聋特征为骨导正常、气导下降。
三、治疗与干预手段
药物治疗：急性期可短期使用糖皮质激素（如泼尼松）减轻神经水肿，神经营养剂（如甲钴胺）需遵医嘱服用。
助听器适配：中度以上听力损失首选助听器，通过放大声音补偿听力缺陷，儿童需尽早干预以避免语言发育障碍。
人工耳蜗植入：重度极重度患者可植入电子耳蜗，通过电极刺激听神经实现听觉重建，最佳植入年龄为1-5岁。
四、预防与注意事项
噪音防护：职业暴露者需佩戴防噪音耳塞，音量控制在60分贝以下（相当于正常交谈声）。
避免耳毒性药物：氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素）、水杨酸类药物可能加重听力损伤，用药前咨询医生。
定期筛查：新生儿听力筛查普及率达95%以上，3岁以下儿童每半年进行听力复查。
参考文献：
[1]中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会.中国成人突发性耳聋诊断和治疗指南(2021)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2021，56(11)：1021-1027.
[2]《临床诊疗指南·耳科学分册》编写组.临床诊疗指南·耳科学分册[M].北京：人民卫生出版社，2010：45-52.
[3]WHO. Global report on hearing[R]. Geneva： World Health Organization， 2021：78-83.
