纤维肺是肺部组织因长期炎症或损伤后，肺泡内纤维蛋白沉积并逐渐纤维化，导致肺功能进行性下降的疾病，常见于尘肺、间质性肺炎等情况。
一、常见致病原因
职业暴露：长期吸入粉尘（如煤矿、石棉、硅尘）或有害气体（如氨气、臭氧），这些物质会刺激肺泡巨噬细胞释放炎症因子，引发持续纤维化反应[1]。
自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病可累及肺部，免疫系统异常激活导致肺泡壁慢性炎症，最终形成瘢痕组织[2]。
感染后遗症：肺结核、严重肺炎等感染后，肺部修复过程中过度增生的纤维组织替代正常肺泡结构，影响气体交换[3]。
二、典型临床表现
呼吸困难：早期活动后气短，随病情进展出现静息时也感胸闷，这是由于肺泡膜增厚、肺顺应性下降所致[4]。
干咳与咳痰：持续性干咳为主，合并感染时可出现少量白黏痰，部分患者痰中带血丝。
全身症状：病程后期出现体重下降、乏力、杵状指（手指末端变粗），严重者并发肺心病、呼吸衰竭。
三、关键检查与诊断
肺功能检测：表现为限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量（DLCO）显著降低。
影像学检查：高分辨CT（HRCT）显示双肺弥漫性网格状、蜂窝状阴影，是诊断金标准[5]。
病理活检：经支气管镜肺活检或胸腔镜检查可明确纤维化类型及程度。
四、治疗与管理原则
药物治疗：糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）可控制急性炎症进展，但需严格遵医嘱用药[6]。
氧疗与康复：长期家庭氧疗改善缺氧症状，呼吸康复训练增强呼吸肌力量。
生活方式调整：戒烟、避免粉尘暴露，接种流感疫苗预防肺部感染加重病情。
参考文献：
[1]中华医学会呼吸病学分会.间质性肺疾病诊断与治疗指南(2018)[J].中华结核和呼吸杂志，2019，42(2)：89-102.
[2]王辰，王建安.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：94-98.
[3]中国防痨协会.肺结核诊疗规范(2020年版)[J].中国防痨杂志，2020，42(5)：421-436.
[4]GOLD Initiative.Global Strategy for Asthma Management and Prevention 2022[EB/OL].Global Initiative for Asthma，2022.
[5]Raghu G， et al.ATS/ERS/JRS/ALAT statement： idiopathic pulmonary fibrosis： an official ATS/ERS/ JRS/ALAT clinical practice guideline[J].Am J Respir Crit Care Med，2015，191(7)：818-837.
[6]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化中国专家共识(2018)[J].中华结核和呼吸杂志，2018，41(10)：746-753.
