肺间质纤维化是一种以肺间质组织进行性纤维化、肺泡结构破坏为特征的慢性肺部疾病，最终导致肺功能严重受损，患者会出现进行性呼吸困难等症状。
一、疾病本质与病理特征
肺间质纤维化是肺组织内部的"支架结构"（即间质）发生异常增生和瘢痕化，正常肺泡被破坏，气体交换功能逐渐丧失。这一过程类似皮肤受伤后留下永久性疤痕，只是发生在肺部微小结构中。
二、常见致病因素
环境因素：长期吸入粉尘（如煤矿工人吸入的矽尘）、有害气体（如吸烟、空气污染中的PM2.5）会刺激肺泡组织，引发慢性炎症反应。
自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病会导致免疫系统错误攻击肺组织，形成自身免疫性肺纤维化。
药物与毒物：某些化疗药物（如博来霉素）、长期接触有机溶剂（如甲醛）可能诱发肺纤维化。
特发性因素：约30%患者无明确诱因，称为特发性肺纤维化，多见于中老年人，男性略多于女性。
三、典型临床表现
进行性呼吸困难：早期仅在活动后出现气短，随病情进展，安静状态下也会感到呼吸困难，严重时无法平卧。
干咳与乏力：多数患者伴有持续性干咳，无痰或少量白痰，同时出现体重下降、乏力、食欲减退等全身症状。
杵状指：手指末端变粗如鼓槌状，是长期缺氧导致的典型体征。
四、诊断与治疗原则
诊断需结合胸部高分辨率CT（HRCT）显示的"蜂窝状"纤维化影像、肺功能检查的限制性通气障碍，以及排除其他间质性肺病。治疗以延缓疾病进展为主：
药物治疗：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可减缓肺功能下降速度，糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂用于急性加重期或自身免疫性病因患者。
支持治疗：长期家庭氧疗改善缺氧症状，肺康复训练增强呼吸肌力量，严重者需考虑肺移植手术。
参考文献：
[1]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2018年版)[J].中华结核和呼吸杂志，2019，42(2)：108-116.
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