原发性干燥综合征除口干、眼干等局部症状外，还可累及全身多个系统，表现为关节肌肉疼痛、皮肤黏膜病变、内脏器官损害及神经系统异常等。
一、关节肌肉系统表现
1. 关节症状
多关节疼痛：约70%患者出现关节痛，常累及手、腕、膝等小关节，呈对称性或非对称性，类似类风湿关节炎表现，但关节肿胀、畸形少见。
肌炎表现：少数患者可出现肌炎，表现为肌肉无力、肌痛，血清肌酶轻度升高，需与多发性肌炎鉴别。
二、皮肤黏膜系统表现
1. 皮肤干燥与血管炎
皮肤干燥：全身皮肤干燥脱屑，四肢伸侧明显，抓痕、色素沉着常见，部分患者出现雷诺现象（遇冷手指发白→发紫→潮红）。
皮肤血管炎：约1/3患者出现紫癜样皮疹，多见于下肢，针尖大小瘀点瘀斑，可自行消退但反复发作，少数伴结节红斑、荨麻疹。
三、内脏系统表现
1. 呼吸系统受累
间质性肺病：最常见，表现为干咳、进行性呼吸困难，胸部CT可见磨玻璃影、网格影，肺功能检查呈限制性通气障碍。
干燥性支气管炎：气道黏膜干燥导致反复咳嗽，易合并肺部感染，需与普通支气管炎鉴别。
2. 消化系统受累
萎缩性胃炎：胃黏膜萎缩导致胃酸分泌减少，出现消化不良、腹胀、食欲减退。
胰腺炎：少数患者可出现慢性胰腺炎，表现为腹痛、脂肪泻，需结合影像学及实验室检查诊断。
四、神经系统表现
1. 周围神经病变
感觉异常：肢体麻木、刺痛、烧灼感，以下肢为主，呈手套袜套样分布，神经电生理检查可见轴索或脱髓鞘改变。
自主神经功能紊乱：体位性低血压、尿失禁、性功能障碍等。
五、肾脏系统表现
1. 肾小管酸中毒
Ⅰ型肾小管酸中毒：最常见，表现为低钾血症、多尿、肾结石，严重者可出现骨软化症、病理性骨折。
Fanconi综合征：罕见，表现为蛋白尿、糖尿、氨基酸尿，需长期监测肾功能。
六、血液系统表现
1. 淋巴细胞增殖
淋巴结肿大：颈部、腋下淋巴结无痛性肿大，质地中等，少数伴脾脏肿大。
血液系统异常：轻度贫血、白细胞减少、血小板减少，需排除其他自身免疫性疾病。
七、其他系统表现
1. 消化系统
八、总结与注意事项
原发性干燥综合征系统表现复杂多样，需结合症状、体征及实验室检查综合诊断。若出现不明原因多系统症状，尤其是口干眼干合并关节痛、皮疹、肺间质病变时，应尽早至风湿免疫科就诊，避免延误治疗。
参考文献：
[1]中华医学会风湿病学分会.原发性干燥综合征诊疗指南(2020年版)[J].中华风湿病学杂志，2020，24(12)：809-815.
[2]《内科学》(第9版)[M].人民卫生出版社，2018：834-838.
[3]《临床干燥综合征诊疗指南》(2017年)[J].中华内科杂志，2017，56(12)：897-901.
