白塞氏病主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症及皮肤损害,还可能累及关节、血管等多系统。
一、口腔与生殖器溃疡
复发性口腔溃疡:口腔反复出现圆形或椭圆形溃疡,直径约2~10mm,表面覆盖黄色假膜,疼痛明显,一般1~2周自愈,但易反复发作,每年发作≥3次为诊断关键[1]。
生殖器溃疡:男性多见于阴囊、阴茎,女性多见于阴唇、阴道,溃疡形态类似口腔,疼痛剧烈,愈合较慢(2~4周),易遗留瘢痕[2]。
二、眼部症状
葡萄膜炎:最常见眼部表现,可分为前葡萄膜炎(眼痛、畏光、视力下降)和后葡萄膜炎(视网膜病变、玻璃体混浊),严重者可致失明[3]。
其他眼部病变:还可能出现角膜炎、视神经炎、白内障等,儿童患者眼部受累比例更高。
三、皮肤与血管症状
皮肤损害:结节红斑(小腿红色疼痛结节)、毛囊炎样皮疹、针刺反应阳性(针刺后24~48小时出现脓疱或丘疹)[4]。
血管炎表现:可累及四肢小血管,出现血栓性静脉炎、网状青斑,少数患者可发生动脉瘤或深静脉血栓。
四、多系统受累
关节症状:大关节(膝、踝)疼痛肿胀,类似风湿性关节炎,无畸形[5]。
消化道症状:少数患者出现腹痛、腹泻、便血,需警惕肠白塞病(溃疡型回盲部病变)。
神经系统症状:头痛、呕吐、意识障碍,儿童多见脑干或脊髓受累。
参考文献:
[1]中华医学会风湿病学分会. 白塞病诊断及治疗指南(2018)[J]. 中华风湿病学杂志,2018,22(6):367-371.
[2]Kahn A, et al. Beh?et's disease: clinical features and diagnostic criteria[J]. Autoimmun Rev,2019,18(5):423-429.
[3]中国医师协会眼科医师分会. 白塞病眼部表现专家共识[J]. 中华眼科杂志,2020,56(3):161-166.
[4]Garcia-Prats A, et al. Beh?et's disease: clinical aspects and management[J]. Lancet,2021,397(10283):1231-1243.
[5]张奉春. 临床诊疗指南·风湿病学分册[M]. 人民卫生出版社,2009:45-49.