下丘脑肿瘤的早期症状并不具有特异性，通常可概括为生长缓慢、性早熟、多饮多尿等。
1.生长缓慢
下丘脑出现肿瘤可压迫垂体并影响其功能，生长激素的分泌量明显减少、分泌规律紊乱，所以可导致患者的生长发育减缓，大多表现为身材矮小、体形瘦弱。
2.性早熟
下丘脑肿瘤刺激垂体可导致促性腺激素释放增多，患者有可能因性腺提前发育出现性早熟情况，其中女童可有乳房增大、阴毛生殖、外阴颜色变深等表现，而男童则表现为声音变粗、肌肉发达、阴茎增大等。
3.多饮多尿
下丘脑自身可生成抗利尿激素，形成肿瘤后或可导致抗利尿激素生成减少，患者可因此出现多饮多尿的情况，临床一般将其称之为中枢性尿崩症。
另外，有报道称下丘脑错构瘤患者在发病时可表现为痴笑样癫痫，同时可伴有注意力低下、学习能力低下、语言发育迟缓、智商低下等异常表现。
