地中海贫血什么意思
地中海贫血一般指珠蛋白生成障碍性贫血,是一组球蛋白肽链量异常的血红蛋白病。
珠蛋白生成障碍性贫血为常染色体显性遗传疾病,是一个或多个血红蛋白多肽链的合成减少或完全缺失引起的遗传性溶血性贫血。根据合成受抑的珠蛋肽链类型不同,可以分为α型、β型、δβ型和δ型,其中α型、β型比较常见。该病主要表现为贫血、进行性加重的肝脾肿大、黄疸等。轻型患者预后较好。重型患者婴儿期积极治疗预后也良好,没有及时治疗时可合并肺功能受损、骨质疏松等并发症。
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黄疸
黄疸是一种体征,是由于胆红素代谢障碍,导致血清胆红素浓度升高造成的。
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