肺淋巴管肌瘤病是怎么回事
肺淋巴管肌瘤病多数情况下是由TSC-1/TSC-2基因突变导致的。
TSC-1和TSC-2基因通常在体内以复合体的方式对雷帕霉素靶蛋白起抑制作用,如果患者TSC-1或TSC-2基因突变导致功能缺陷,雷帕霉素靶蛋白过度活化,继而会导致肺部平滑肌样或上皮样细胞异常增殖,形成肺淋巴管肌瘤病。其次,成年女性如果是患有结节性硬化症,患肺淋巴管肌瘤病的几率也会明显增加。
建议患者在确诊后积极配合医生进行药物治疗、手术治疗、支持治疗等,以提高自身的生活质量。
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结节性硬化症
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病,患者全身多个器官可被累及。一般从儿童期开始发病,具有一定的遗传性,女性怀孕时应该进行基因诊断。
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脑胶质瘤是怎么形成的
顿志平 主任医师
山东大学第二医院 三甲
脑胶质瘤可能是因为遗传因素、电离辐射、病毒感染等原因形成的。
1、遗传因素
胶质瘤存在一定的遗传倾向,若患者存在神经纤维瘤病、结节性硬化症等疾病,容易使局部组织发生变异形成胶质瘤。
2、电离辐射
患者脑部组织长时间或者是频繁接触电离辐射,由于放射性物质损伤脑部细胞,会导致细胞变异形成胶质瘤。
3、病
脑瘤是怎样造成的
顿志平 主任医师
山东大学第二医院 三甲
脑瘤可能与电离辐射、脑部胚胎残余细胞分化、遗传等原因有关。
1、电离辐射
如果患者长时间受到电离辐射的刺激,可能会刺激脑细胞异常生长、恶化,进而形成脑瘤。
2、脑部胚胎残余细胞分化
如果胚胎时期脑部有残余的细胞或者组织等,可能会逐渐生长、分化,进而导致脑瘤的发生。
3、遗传
如果患者家族中有结节性硬
肺淋巴管肌瘤病是不是癌症
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
肺淋巴管肌瘤病并不是癌症。
肺淋巴管肌瘤病是较为少见的疾病,属于进行性弥漫性肺部疾病,并不是癌症,目前病因尚不明确,一般情况下和雌激素相关,患者会出现反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等症状,还会伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、乳糜腹和盆腔异常等症状。
患
肺淋巴管肌瘤的存活期是多久
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
肺淋巴管肌瘤病的存活期因人而异,并且很难给出确切的预测。一般情况下,肺淋巴管肌瘤病患者的存活期可能在3到15年之间,但具体的时间要根据个人体质和病情的严重程度而定。这是一种罕见且原因不明的弥漫性肺间质疾病,其主要特征是未成熟的平滑肌异常增生在肺间质、支气管、血管及淋巴管等部位。此疾病通常不能完全治愈
肾结节性硬化症是什么病
严肃 副主任医师
北京协和医院 三甲
肾结节性硬化症是常染色体显性遗传病,是由于患者体内特定基因失活或者是突变导致的肾脏细胞异常增生。
此疾病的发生与遗传因素有关,通常夫妻双方中一人确诊此疾病时,则子女的患病率可达到50%左右,由于特定基因功能异常,导致存在传导信号作用的激酶过度活化,使肾脏细胞新陈代谢速度加快出现增生现象,可形成良性错
肾错构瘤是什么
严肃 副主任医师
北京协和医院 三甲
肾错构瘤是指由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织构成的肾脏良性肿瘤。
肾错构瘤常是遗传、结节性硬化症等原因导致的,患者常出现腰部疼痛、腹部肿块和出血等症状。其属于常见的肾脏良性肿瘤,患者可通过一般治疗、手术治疗等方式进行处理。大部分患者经过积极治疗,通常预后较好。
肾错构瘤患者应定期排便,保持大便通畅
肾错构瘤是什么病需要治疗吗
严肃 副主任医师
北京协和医院 三甲
肾错构瘤指的是肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种良性的肾脏肿瘤。
肾血管平滑肌脂肪瘤是平滑肌、脂肪以及异常血管等组成的,各种成分比例存在差异。该病的发生与遗传因素、基因突变等有关系。该病可以分为合并结节性硬化症、不结节性硬化症两种类型。
肾血管平滑肌脂肪瘤是否治疗与肿瘤大小、症状等有关。
肾血管平滑肌脂肪瘤
结节性硬化症怎么回事,怎么办
董华丽 主任医师
郑州市中医院 三甲
结节性硬化症可能是遗传因素、基因突变等原因引起的。
1、遗传因素
结节性硬化症具有一定的遗传倾向,并且以常染色体显性遗传为主。若存在此病家族史,通常自身的发病风险高于普通人。
2、基因突变
如果患者体内的特定基因突变失活,导致部分具有信号传导作用的激酶过度活跃,使细胞新陈代谢速度加快,造成异常增殖,
脑瘤是怎样造成的?
董华丽 主任医师
郑州市中医院 三甲
脑瘤可能与电离辐射、脑部胚胎残余细胞分化、遗传等原因有关。
1、电离辐射
如果患者长期受到电离辐射的刺激,可能会刺激脑细胞异常生长、恶化,进而形成脑瘤。
2、脑部胚胎残余细胞分化
如果胚胎时期脑部有残余的细胞或者组织等,可能会逐渐生长、分化,进而导致脑瘤的发生。
3、遗传
如果患者家族中有结节性硬化
心脏横纹肌瘤该如何预防?
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
预防心脏横纹肌瘤的方法有定期产检、积极治疗结节性硬化症、定期体检等。
1.定期产检
孕妇怀孕期间应该遵医嘱定期产检,如果在产检的过程中发现胎儿心脏发育异常,应该进行进一步确诊检查,并采取相应的治疗措施。
2.积极治疗结节性硬化症
结节性硬化症可诱发心脏横纹肌瘤,人体患有该疾病时,应该及时针对结节硬化
肺部淋巴管肌瘤病手术能治好吗
刘杰 副主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
肺淋巴管肌瘤病常常并发气胸、乳糜胸,都需要进行胸部手术。胸部手术很多都是针对肺大泡、肺淋巴管肌瘤患者。由于复发性气胸,最后需要进行肺大泡切除术以及胸膜粘连术,此类方法只是对症支持的治疗方法之一。很多患者曾经进行过多次肺大泡切除术,但是手术并不能够解决这种肿瘤性疾病的根本问题,建议肺淋巴管肌瘤病患者一旦发生气胸,应及早进行胸膜固定粘连术。
淋巴管肌瘤病的好发人群有哪些
刘杰 副主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
淋巴管肌瘤病的好发人群主要为育龄期女性,从大约12岁来第一次月经,一直到50岁左右绝经期,这是肺淋巴管肌瘤的好发人群,大约80%以上患者都发生于该年龄段。但是近20年临床研究发现,绝经后妇女也会罹患肺淋巴管肌瘤病。此外,男性患者几乎没有发病,全球仅有数例个案报道在结节性硬化症男性儿童有罹患淋巴管肌瘤病的罕见病例报道,但在中国尚未发现。
如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡
刘杰 副主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变,即通常所说肺大泡,但是临床中肺大泡是一组疾病总称,而不是单一疾病,很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡,包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等,都是引起肺大泡罕见病因。但在临床工作中肺大泡常见病因为慢性阻塞性肺疾病,吸烟老年男性CT表现常为多发弥漫性肺大
结节性硬化症会出现癫痫吗?
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
结节性硬化症是常染色体的显性遗传性疾病,主要是侧脑室前角的结节出现过度增生的星形细胞,并且有钙化趋势。因此,影响大脑神经元细胞。抽搐和惊厥是突出症状,因此会有癫痫反复发作,大多数会在两岁之内发病,表现癫痫发作形式为婴儿痉挛症发作、肌阵挛发作,还有失张力发作,逐渐也会演变为部分性或者强制性阵挛的发作。
肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人?在CT上有什么特点?
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
肺淋巴管肌瘤病好发于育龄期的女性,在CT上有以下特点:见多发的肺泡样的改变,多发小的结节影,密度比较均匀。肺淋巴管肌瘤病,目前还没有特效的药物,主要给予对症支持处理,合并细菌感染时积极的抗感染治疗。如果出现气胸,要及时的行胸腔穿刺术。
淋巴管肌瘤病是什么?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均年龄30到40岁,淋巴管肌瘤病主要累积肺脏,典型表现为弥漫性囊性改变,严重影响患者肺功能,而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系,淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸,呼吸困难,卡血及胸痛等,淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗,出现