肺淋巴管肌瘤病是怎么回事

结节性硬化症怎么回事？

徐志强 副主任医师

锦州市中心医院 三甲

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经性皮肤病。主要的临床表现就是色素的缺失斑、皮脂的腺瘤以及反复发作的癫痫，还有不断减退的智力。正常情况下结节性硬化症的治疗主要采取药物治疗和手术治疗。一般先建议采取药物治疗，主要是一些控制癫痫的药物，如果经过药物治疗效果不满意，症状逐渐加重，考虑有占位性病变时，

结节性硬化症治疗？

黄玉红 主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

结节性硬化症多在儿童期发病，男性多于女性，呈常染色体显性遗传，散发病例也比较多见。结节性硬化症的典型临床特征为面部皮肤血管瘤、癫痫发作和智能减退等，有部分病人还可合并骨骼病变以及其他内脏损害，如肺淋巴管平滑肌脂瘤等。结节性硬化症的治疗主要给予西罗莫司治疗，西罗莫司可抑制mTOR通路过度活化而控制细胞

肺部淋巴管平滑肌瘤病能治好吗？

刘春云 主任医师

赣州市第五人民医院 三甲

指导意见：你好.肿瘤分恶性和良性.只有作病理才能确诊.建议手术后.采用中医全面调养综合治疗.巩固病情.使患者在最短时间内病情得到好转.防止复发.达到完全康复的目的.

淋巴管肌瘤病如何预防

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病并无有效预防措施，部分合并结节性硬化症患者，可通过一些措施来延缓病情进展，比如积极戒烟、避免服用雌激素药物、避免去空气含氧量低的地方等。 1、积极戒烟 患者平时应及时戒烟，并远离二手烟，否则会使病情加重，增加治疗困难。 2、避免服用雌激素药物 淋巴管肌瘤病与雌激素水平升高有一定的关系，所

淋巴管肌瘤病怎么治疗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病患者可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式来处理。 1、一般治疗 患者需要保持乐观的心态，保持室内干净整洁，定期室内外通风，多呼吸新鲜的空气，避免吸烟。同时应保持营养均衡，坚持进行有氧运动。 2、药物治疗 患者可以在医生指导下使用雷帕霉素、他莫昔芬、黄体酮等进行治疗。 3、手术治疗

淋巴管肌瘤病的好发人群有哪些

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病一般好发于育龄期女性。 淋巴管肌瘤病属于恶性肿瘤，其病因尚未完全明确，多认为与TSC-1、TSC-2基因突变导致平滑肌样或上皮样细胞异常增殖有关。患者由于肺部受累，可逐渐出现呼吸困难、咯血等症状；并且随疾病发展，可出现呼吸衰竭的现象。因淋巴管肌瘤病可能与雌激素水平有一定关系，所以一般好发

结节性硬化症的临床表现？

黄玉红 主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

结节性硬化症的临床表现有很多，首先病人会有皮肤损害症状，一般会出目前口鼻三角区，而且在这个区域会发现一些皮脂腺瘤。其次就是结节性硬化症还会影响到人的神经系统，因此在发病时病人可能会有癫痫症状，也会造成智力减退，严重的情况下情绪会不太稳定，甚至还会偏瘫。

结节性硬化症药物治疗有哪些？

李顺兰 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

结节性硬化症的药物治疗有哪些？结节性硬化症在治疗的过程中，有各种各样的治疗方法，药物的治疗是其中的一项内容。结节性硬化症的药物，有针对性的中药系统辨证的施治，要求一对一的辨证施治，在这里不做推荐。西药的治疗有针对性的，对于结节硬化进行治疗，包括很多的药物内容，在这里不推荐，不介绍具体的药名，避免误会

结节性硬化症怎么回事？

刘春宜 主治医师

襄阳市中心医院 三甲

?结节性硬化症又称为皮脂腺瘤。属于常染色体的显性遗传有家族病史，严重者可以在胎儿期发病，造成流产。早产或生后的不久死亡，一般多于学龄前发病，呈进行性加重。皮脂腺瘤为米粒至扁豆大小，鲜红或黄红色半球状小丘疹，多触及分布颜面，以鼻唇沟，两颊及额部为主。其中褐红伴毛腺扩张者为赤色配合呈斑块较硬者为硬结型，

结节性硬化症手术治疗方法？

陈志峰 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

结节性硬化症的手术治疗方法如下：1、综合评估结节性硬化症的病情，如明确引发癫痫的结节位置，可通过传统的开颅手术切除结节进行根治手术治疗；2、如通过常规检查无法确定引发癫痫的结节位置，可能需通过侵袭性方法将颅内电极埋藏至脑内，探测导致癫痫发作的结节，明确位置后可能需进行二次开颅切除手术；3、部分患者如

淋巴管肌瘤病的治疗有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

其次，对于存在乳糜的患者，建议低脂饮食，针对性治疗乳糜胸，乳糜腹。近20年来国内外临床和基础的研究发现，肺淋巴管肌瘤病主要是由于TSC1和TSC2基因突变，从而引起mTOR通路的持续活化，导致该部分患者发生肺淋巴管肌瘤这种罕见的肿瘤性疾病。目前mTOR的抑制剂西罗莫司，已经在国内外很多LAM患者进行了二期和三期的临床研究，并且取得了比较好

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病总称，而不是单一疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡罕见病因。但在临床工作中肺大泡常见病因为慢性阻塞性肺疾病，吸烟老年男性CT表现常为多发弥漫性肺大

淋巴管肌瘤病的好发人群有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病的好发人群主要为育龄期女性，从大约12岁来第一次月经，一直到50岁左右绝经期，这是肺淋巴管肌瘤的好发人群，大约80%以上患者都发生于该年龄段。但是近20年临床研究发现，绝经后妇女也会罹患肺淋巴管肌瘤病。此外，男性患者几乎没有发病，全球仅有数例个案报道在结节性硬化症男性儿童有罹患淋巴管肌瘤病的罕见病例报道，但在中国尚未发现。

淋巴管肌瘤病是什么？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30到40岁，淋巴管肌瘤病主要累积肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系，淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸，呼吸困难，卡血及胸痛等，淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗，出现

肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人？在CT上有什么特点？

许鹏 副主任医师

宜春市人民医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病好发于育龄期的女性，在CT上有以下特点：见多发的肺泡样的改变，多发小的结节影，密度比较均匀。肺淋巴管肌瘤病，目前还没有特效的药物，主要给予对症支持处理，合并细菌感染时积极的抗感染治疗。如果出现气胸，要及时的行胸腔穿刺术。

结节性硬化症会出现癫痫吗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

结节性硬化症是常染色体的显性遗传性疾病，主要是侧脑室前角的结节出现过度增生的星形细胞，并且有钙化趋势。因此，影响大脑神经元细胞。抽搐和惊厥是突出症状，因此会有癫痫反复发作，大多数会在两岁之内发病，表现癫痫发作形式为婴儿痉挛症发作、肌阵挛发作，还有失张力发作，逐渐也会演变为部分性或者强制性阵挛的发作。