什么是多发性肌炎

皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自体免疫性疾病，通常累及皮肤和肌肉引发病变，仅有肌肉损害者称为多发性肌炎。

发病原因尚不明确，可能与遗传因素、细菌及病毒感染、恶性肿瘤及药物等因素有密切关联。发病机制可能与自体免疫相关。患者体内可有抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗肌凝蛋白抗体等多种抗体。病变肌肉的血管周围有CD4+T细胞浸润，血管壁基底膜有IgG、IgM和C3的沉淀。

肌肉损害常侵犯的肌群是四肢的近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群。可对应出现临床表现如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。病情发展严重时亦可累及呼吸肌出现呼吸困难，累及心肌时可出现心悸、心律不齐、疾病晚期还可出现心力衰竭。也可伴有不规律发热、不明原因消瘦，还可出现关节的肿胀及疼痛等。因累及的肌群不同，临床表现有所不同，但病情大多复杂且严重，因此对于疑似多发性肌炎的患者，及早就诊于风湿科诊断并治疗非常重要。