血管性血友病是什么

来源:民福康

血管性血友病(vonWillebranddisease,VWD)是一种常见的遗传性出血性疾病,由于血管性血友病因子(vonWillebrandfactor,VWF)基因突变导致其数量减少或功能异常所致。

VWD的主要临床表现为皮肤、黏膜出血,鼻出血、牙龈出血、月经过多较为常见,创伤或手术后出血时间延长是其最常见的临床症状。VWD的出血症状轻重不一,出血的严重程度与VWF活性和数量相关。

VWD的治疗方法主要包括替代治疗、局部止血治疗、手术治疗及其他治疗。替代治疗是治疗VWD的主要方法,包括输注血浆和冷沉淀、重组VWF制品等。局部止血治疗包括局部压迫、冷敷、使用止血药物等。手术治疗包括拔牙前的预处理、关节腔穿刺后加压包扎等。其他治疗包括使用抗纤溶药物、生长激素等。

VWD是一种遗传性疾病,目前尚无特效的根治方法。对于VWD患者,应根据病情采取相应的治疗措施,以减少出血的发生,预防并发症的发生。同时,VWD患者应避免剧烈运动、创伤等,避免使用抗血小板药物、非甾体抗炎药等可能加重出血的药物。定期进行出血评估和治疗调整,以维持最佳的治疗效果。

胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
小孩突然流鼻血怎么办
小孩突然流鼻血的处理方法包括调整体位、压迫止血、冰敷、药物治疗等。 1、调整体位 发生流鼻血后,家长应叮嘱小孩身体略微前倾,保持坐直的姿势,避免头后仰,以免血液倒流,发生呛咳、窒息的情况。 2、压迫止血 小孩流鼻血时,家长还可以帮助小孩适当压迫鼻翼,然后用纸巾、棉签等堵住鼻腔,以增加血流阻力、减少血液流出。 3、冰敷 同时,还可以对小孩鼻梁部位进行适当冷敷,起到收缩血管、减少出血的作用。 4、药物治疗 如果出血量较多,可以遵医嘱使用氨甲苯酸、氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行治疗,起到止血的作用。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
宝宝半夜流鼻血是怎么回事
宝宝半夜流鼻血可能是环境刺激导致的,也可能与鼻炎、鼻腔外伤等疾病有关。 1、环境刺激 在干燥的环境中,宝宝鼻腔内的黏膜会变得干燥,容易发生破裂而出现鼻血。 2、鼻炎 宝宝如果患有鼻炎、过敏性鼻炎等相关炎症性疾病,鼻腔内的黏膜会因为持续受到炎症刺激而出现流鼻血的情况。 3、鼻腔外伤 宝宝用力抠鼻或家长频繁清洁宝宝鼻腔,易导致鼻腔黏膜受损,出现流鼻血的症状。
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
肺癌晚期鼻出血怎么治
肺癌晚期鼻出血可以通过一般治疗、对症治疗、对因治疗等,详情如下: 1、一般治疗 患者需要保持鼻腔清洁和湿润,避免挖鼻孔等行为,以减少鼻出血的风险。 2、对症治疗 在医生的指导下进行压迫止血,还可以通过采用激光、电凝等物理方法进行止血。 3、对因治疗 肺癌晚期癌细胞出现转移会出现鼻出血的情况,此时可以通过采取放射治疗,来抑制癌细胞发展,从而减轻出血症状。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
六岁的宝宝老是流鼻血是什么原因
流鼻血一般是指鼻出血,六岁的宝宝老是鼻出血的原因一般包括空气干燥、经常挖鼻孔、鼻血管瘤等。 1.空气干燥 若宝宝常处于干燥的空气中,会导致鼻腔黏膜失去水分,使其变得干燥和脆弱,鼻腔内的血管更容易破裂,会导致频繁鼻出血。 2.经常挖鼻孔 若宝宝存在爱挖鼻孔的坏习惯,频繁挖掘或揉搓鼻孔会造成鼻腔黏膜的损伤,从而总是引发鼻出血。 3.鼻血管瘤 若宝宝存在鼻血管瘤,会致使鼻腔黏膜上的血管异常扩张,容易破裂,可能会导致宝宝反复出现鼻出血的症状。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
1岁半宝宝流鼻血了怎么回事
1岁半宝宝流鼻血的原因可能有鼻腔干燥、外力作用、鼻部疾病等。 1、鼻腔干燥 宝宝长时间处于干燥环境中,会导致鼻腔内黏膜水分蒸发,造成鼻腔干燥,此时血管脆弱,可能会出现破裂,产生流鼻血。 2、外力作用 鼻部受到撞击或是过度挖鼻、擤鼻等导致鼻腔黏膜受损,会出现流鼻血表现。 3、鼻部疾病 宝宝存在鼻炎、鼻窦炎等鼻部疾病时,因为炎症刺激导致鼻腔黏膜变得更脆弱,可能会产生鼻出血情况。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
2岁半宝宝流鼻血是什么原因
2岁半宝宝流鼻血可能与鼻腔干燥、鼻部外伤、感染等因素有关。 1、鼻腔干燥 如果宝宝长时间处于干燥的环境,或饮水过少,可能会导致鼻黏膜干燥,使其容易发生破裂,从而出现流鼻血的症状。 2、鼻部外伤 宝宝比较好动,在玩耍时,容易发生跌倒或碰到鼻子,从而导致鼻黏膜损伤,出现流鼻血的症状。 3、感染 比如鼻炎、鼻窦炎等,一般是由细菌、病毒等病原体感染引起,因鼻黏膜破溃、糜烂,也会导致流鼻血。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
两岁半宝宝流鼻血怎么回事
两岁半宝宝流鼻血可能是鼻腔干燥导致的,也可能与鼻炎、外伤等因素有关。 1、鼻腔干燥 季节交替或使用空调等因素导致宝宝生活环境过于干燥,会使鼻腔黏膜变得干燥,易造成鼻黏膜损伤、出血。 2、鼻炎 宝宝鼻腔受到致病微生物感染产生急慢性炎症,导致鼻黏膜持续受到刺激,会引起流鼻血的症状。 3、外伤 宝宝鼻腔受到直接或间接的外力作用发生挫伤,会因为毛细血管破裂、出血,出现流鼻血的症状。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
两岁多宝宝时不时流鼻血是怎么回事
两岁多宝宝时不时流鼻血考虑与鼻腔干燥、抠鼻孔、鼻炎等原因有关。 1、鼻腔干燥 鼻腔干燥时,鼻黏膜及鼻腔内血管的脆性会升高,容易发生破裂,进而出现流鼻血的情况。 2、抠鼻孔 如果宝宝平时有抠鼻孔的习惯,可能会将鼻黏膜抠破,进而导致上述症状的出现。 3、鼻炎 患有鼻炎时,由于炎症反复刺激鼻黏膜及局部血管,可能会造成黏膜及血管受损,从而出现时不时流鼻血的情况。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
鼻出血和脑出血有关系吗
鼻出血和脑出血可能有一定的关联。 高血压是导致鼻出血和脑出血的共同诱因,对于长期伴有高血压的患者,由于血压控制不稳定,可导致血流异常,容易损伤血管壁,使血管壁形成粥样斑块,进而引起鼻腔内血管硬化。在血压升高而脑血管未破裂之前,鼻腔内硬化血管会发生破裂而引起的鼻出血。若不及时采取降压治疗,有可能会引发脑出血,所以鼻出血和脑出血可能有一定的关联。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
宝宝早上流鼻血为什么
流鼻血指鼻出血,宝宝早上鼻出血可能是鼻腔干燥、鼻腔创伤、过度擤鼻涕等因素引起的,相关分析如下: 1.鼻腔干燥 在干燥的环境中,宝宝的鼻腔内的血管可能更容易受到刺激,导致鼻出血。可以尝试使用加湿器或保持室内空气湿润,减少此情况发生的可能性。 2.鼻腔创伤 宝宝可能因为摔倒、撞击或鼻子被挖或揉等因素,造成的鼻腔创伤而导致鼻出血。应该宝宝的活动,尽量避免此情况发生。 3.过度擤鼻涕 若宝宝过度擤鼻涕,就会造成鼻腔内血管破裂,导致鼻出血。此时应该教宝宝正确的擤鼻涕方法,避免用力过大。
王利一 主任医师
北京医院 三甲
鼻出血原因有哪些
鼻出血原因有很多,包括局部因素,也包括全身因素。局部因素很多,比如说鼻炎、鼻中隔弯曲、鼻息肉、鼻腔恶性肿瘤、鼻窦炎等等,都会导致鼻出血。鼻腔粘膜干燥,打个喷嚏粘膜破了会出血。老年人有高血压、糖尿病,前面黎氏静脉丛或者后面吴氏静脉丛有可能会自动破裂出血、出血不止,也会导致出血。如果是鼻中隔弯曲,干燥空气反复刺激,容易导致弯曲地方粘膜破裂出血。鼻腔恶性肿瘤、出血性息肉更是容易导致出血。还有些人是鼻咽部纤维血管瘤,也有可能会出血,这都是鼻腔局部原因。还有一些少部分是全身因素导致,比如病人是白血病,凝血功能特别差,血小板低。有的人比如像血友病,本身就缺少某些凝血因子,也会导致自发性出血,所以鼻出血原因很多,大部分是局部因素,少部分是全身因素。也有人是外伤,比如打架或者打球,磕着碰着了致鼻腔粘膜出血,甚至颅底骨折也会导致鼻腔出血。
王利一 主任医师
北京医院 三甲
鼻出血的症状有哪些
鼻出血症状,最主要是鼻子流血、鼻子干、鼻子堵以及嗓子里出血,甚至会恶心呕血等等。鼻出血最主要症状当然就是鼻子流鲜血,一个鼻孔或者两个鼻孔流出来鲜血,但有的人量比较小,就是鼻涕里面带点血。鼻子一旦出血了以后,一般量不会很大,即便是小血管出血,出个几十毫升,可能自己就止住了。当然过段时间,可能打个喷嚏或者洗脸时候,不注意手碰到鼻子,血管或者粘膜又破了,就再次出血,所以反复出血。鼻子一旦出血了,血止住了,在鼻腔里面就结痂,结痂就会影响到鼻腔通气,出血这一侧鼻子通气就会差一些。还有一些人鼻出血,本身是因为鼻腔就有基础病,比如鼻息肉、鼻中隔弯曲、鼻子长肿瘤了等等,本身就会导致鼻腔通气不好。鼻出血,很多病人血从鼻孔流出来或者是不从鼻孔流出来,特别是鼻腔后面上面出血,可能会流到嗓子里面,所以病人鼻出血更多是嗓子会有异物感,吐出来鲜血,甚至量比较大,没来得及吐,就大口大口咽到胃里面。这种大量血流到胃里面、咽到胃里面就会刺激到胃,病人会恶心,吐一大滩凝血块,实际上就是血流到胃里面刺激胃,是呕出来血。
王利一 主任医师
北京医院 三甲
鼻出血挂什么科
鼻出血首先要挂耳鼻喉科,如果是其他的疾病引起来,可能还要挂口腔科、颌面外科、脑外科,甚至血液科、肿瘤科等等。鼻出血首先要看耳鼻喉科,要找原因,看看到底是什么原因引起来。如果一看,就是一个鼻腔粘膜出血或者小血管破裂出血,简单处理一下就可以。如果病人是反复出血就要小心,要问问病人有没有糖尿病、高血压,有可能是因为长期高血压、糖尿病导致小血管硬化引起来,相应去一些科室处理。特别是有时候病人发现反复出血,出血不止,这时要小心,可能要建议病人要去血液科看一下,有没有凝血功能障碍,比如白血病、血友病等等这些,反复出血,一问病人本身有其他疾病,比如心脏病,长期吃抗凝药,也会导致反复出血,可能就要跟比如心内科、神经内科去沟通,要合作,看看在治疗期间能不能短期停抗凝药。还有一些人出血是因为外伤引起来,比如颌面外伤,比如颅骨外伤。在耳鼻喉科确诊了出血处理了之后,可能需要进一步处理其它疾病,比如口腔科要做整形,比如颅骨外伤要进一步处理颅内出血等等情况。
王鹏 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
烂牙疼的时候能拔牙
若烂牙疼是自发性的疼痛,且有扣痛的现象,这时是不可以拔牙的,因为此类症状提示存在根尖的炎症,此时拔牙容易出现炎症扩散和感染等问题。若烂牙的疼痛不是自发痛,而是由于接触到冷热酸甜等刺激导致的,此时是可以考虑拔除牙齿的。
王鹏 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
月经前一两天能拔牙
月经前一两天不建议拔牙,来月经的前一两天,女性抵抗力偏差,如果在这个时间段拔牙,有可能会导致伤口感染或者是出血量增多,而且在月经期间还不可以进行种植牙和镶牙等有创操作,需要等月经期过了三天以后才可以做相关牙齿的治疗。
王鹏 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
女人月经期间能拔牙
女性月经期间不建议拔牙,在月经期间女性凝血功能差,此时拔牙容易导致出血,且不宜凝血,所以不仅是拔牙,月经期间还应该尽量避免其他有创的口腔操作。其次,月经期间女性机体免疫力相对较差,此时拔牙感染的几率也比较大,所以不建议拔牙。