肌萎缩性侧索硬化症的临床表现包括肌无力与肌萎缩、肌束颤动、锥体束征、延髓麻痹等。
1.肌无力与肌萎缩
首发症状通常为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，严重时双手可呈鹰爪形或爪形手。随着疾病进展，肌无力和萎缩可扩展至前臂、上臂、肩胛带肌群，继续发展至躯干和颈部，最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。
2.肌束颤动
受累部位常有明显的肌束颤动，这是ALS的一个典型特征。
3.锥体束征
双上肢肌萎缩，肌张力一般不高，但腱反射亢进。双下肢可能出现痉挛性瘫痪，肌萎缩和肌束颤动相对较轻，但肌张力高，腱反射亢进。
4.延髓麻痹
晚期可能出现延髓麻痹症状，如舌肌萎缩、伸舌无力、言语不清、吞咽困难、喝水呛咳等。
