直接型颈动脉海绵窦瘘的表现有颅内杂音、头疼、搏动性突眼、眼球运动障碍、视力障碍、鼻出血、眼结膜充血等，可通过磁共振成像、磁共振血管成像、数字减影血管造影、计算机断层扫描血管造影等方法进行诊断。
一.表现
1.颅内杂音
常为突然头痛后闻及连续的机器轰鸣样杂音，夜晚及安静时尤为明显，有与脉搏一致的增强，听诊时可在眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到杂音。压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。
2.头疼
常见于患病早期，多局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、第二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。
3.搏动性突眼
眼球向前突出并有与脉搏相一致的跳动，突出度为424mm，平均810mm。手触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤。
4.眼球运动障碍
因累及动眼神经、滑车神经和外展神经所致，造成患侧眼球各向运动受限，伴有复视。
5.视力障碍
患侧进行性视力下降，甚至失明。可能由视神经及视网膜的缺血、视神经的直接损伤或角膜混浊等原因导致。
6.鼻出血
假性动脉瘤破裂，出血可经鼻旁窦进入鼻腔，出血量大，可为致命性大出血。
7.眼结膜充血
可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血。
二.诊断
1.磁共振成像
磁共振成像可以显示海绵窦及其周围结构的异常变化。
2.磁共振血管成像
磁共振血管成像能提供非侵入性的血管成像，有助于初步筛查。
3.数字减影血管造影
数字减影血管造影是诊断该病的金标准，能够详细显示颈动脉与海绵窦之间的异常交通，并明确瘘口的位置和大小。
4.计算机断层扫描血管造影
计算机断层扫描血管造影也可以提供三维图像，用于诊断，但分辨率不如DSA。
