什么是肺泡蛋白质沉积症

来源：民福康2025-01-02 21:27:43

肺泡蛋白质沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡和细支气管腔内积聚了过多的磷脂蛋白质物质，导致肺泡功能受损。

肺泡蛋白质沉积症的特征是肺泡和细支气管腔内充满了PAS染色阳性的富磷脂蛋白质物质，这种疾病好发于青中年，男性发病率约为女性的三倍。

PAP的确切病因尚不清楚，但可能与免疫功能障碍、遗传因素、粉尘暴露、酗酒和微生物感染等因素有关。病理上，肺泡巨噬细胞功能障碍导致肺泡表面活性物质代谢异常，从而引起蛋白质沉积。

临床表现包括呼吸困难、咳嗽、乏力和消瘦，严重时可导致呼吸衰竭。诊断主要依靠胸部影像学检查、支气管肺泡灌洗和肺活检。PAP的预后因个体差异而异，轻者可自发改善，重者可能需要长期治疗和监护。